Dermatomiosite

Por Débora Carvalho Meldau
A dermatomiosite, também chamada de dermatopoliomiosite, é uma afecção crônica que se caracteriza pela inflamação da pele e dos músculos. Ocasionalmente, pode manifestar-se apenas na musculatura (poliomiosite, que é mais comum em adultos) e, menos frequentemente, apenas com acometimento cutâneo (dermatomiosite amiopática). Quando a doença inicia-se antes dos 16 anos de idade, recebe o nome de dermatomiosite juvenil.

Esta doença é rara na infância, sendo mais comumente observada em adultos. Sua incidência gira em torno de 0,4 a 0,5 para cada 100.000 habitantes (dados provenientes da Inglaterra e Estados Unidos). No Brasil, não existem dados a respeito de sua incidência.

Sua etiologia não é conhecida. O desenvolvimento dessa afecção está relacionado a um problema imunológico e ligado a uma predisposição genética, que leva a um processo conhecido como vasculite crônica. Anteriormente ao surgimento das manifestações clínicas, podem aparecer infecções virais ou bacterianas. Todavia, não foi elucidado ainda o papel desses agentes no desencadeamento da dermatomiosite.

As manifestações clínicas são semelhantes em todas as idades. Habitualmente, as manifestações clínicas aparecem de forma lenta e gradativa (evolução subaguda ou crônica), sendo que em apenas 30% dos casos, o início é agudo. Mialgia, febre baixa, mal-estar geral, prostração, perda de peso, erupção cutânea e edema aparecem no início da doença.

A fraqueza muscular é o indicativo da presença da doença. Esta pode aparecer lentamente ou de modo súbito, agravando-se dentro de algumas semanas ou meses. Uma vez que as musculaturas próximas ao centro do corpo são as mais acometidas, movimentos como erguer os braços, subir escadas e levantar de cadeiras, por exemplo, podem tornar-se difíceis. Quando há o acometimento da musculatura do pescoço, levantar a cabeça é uma tarefa quase impossível. Os músculos afetados na região superior do esôfago levam à dificuldade de deglutição dos alimentos, bem como a regurgitação dos mesmos. No entanto, os músculos do rosto, dos pés e das mãos não são afetados.

Em aproximadamente um terço dos pacientes, surge dores e inflamação das articulações.

As erupções cutâneas comumente surgem simultaneamente ao quadro de debilidade motora. Pode surgir na face uma erupção cutânea de cor vermelho-intenso (eritema heliotrópico), bem como um inchaço de cor vermelho-púrpura ao redor dos olhos. Outro tipo de erupção cutânea pode surgir, podendo ser do tipo escamosa, lisa ou em relevo, em qualquer região do corpo, embora seja mais comum nos nós dos dedos. Quando as lesões somem, em seu lugar, pode surgir uma pigmentação pardacenta, cicatrizes ou manchas pálidas.

A suspeita do diagnóstico se dá com base no histórico e quadro clínico do paciente. A confirmação é feita por meio de diferentes exames de sangue que evidenciam aumento dos valores de determinadas enzimas musculares na corrente sanguínea, exames histopatológicos que mostram alterações características nos tecidos acometidos e alterações na atividade muscular avaliada com um instrumento denominado eletromiógrafo. Algumas análises especiais podem ser necessárias para descartar outras afecções.

O objetivo principal do tratamento é controlar a afecção. A restrição das atividades apresenta efeitos positivos na maioria dos casos de inflamação intensa. Corticóides orais como a predinisona em doses moderadas a altas são os fármacos de eleição no controle da progressão da doença. A maior parte dos adultos deve continuar utilizando a predinisona, em doses baixas, durante vários anos, ou por tempo indefinido para evitar recidiva. Já no caso das crianças, o tratamento deve ser interrompido um ano depois sem o reaparecimento da doença.

Quando a predinisona não surte efeito ou agrava a doença, existe a opção de utilizarem-se outros fármacos imunossupressores, como metotrexano, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e micofenolato. Quando todos estes fármacos não surtem efeito, deve-se administrar gamaglobulina por via endovenosa.

Fontes:
http://www.reumatologia.com.br/index.asp?Pagina=reumatologia/principaisDoencasEorientacoesPacienteResultados.asp&IDPrincipalDoencaIDOrientacaoPaciente=OP;9
http://www.derme.org/boletins/dermatomiosite.html
http://www.manualmerck.net/?id=77&cn=777
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Brasil/3.htm
http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/reumato/dermatomiosite.htm
http://www.spmi.pt/docs/nedai/poliosiomite.pdf
http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_dermatomiosite_polimiosite_livro_2010.pdf

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