Poliangiite microscópica

A poliangiite microscópica consiste em uma vasculite necrosante, pertencente ao grupo de doenças auto-imunes, que acomete vênulas, capilares e arteríolas.

Inicialmente, esta patologia foi considerada uma forma microscópica da poliarterite nodosa. Foi somente no ano de 1994 que especialistas estabeleceram uma classificação para vasculites de pequenos vasos.

A causa ainda não foi completamente elucidada. Todavia, acredita-se que seja desencadeado por um processo auto-imune, de etiologia ainda desconhecida que leva à produção dos anticorpos anticitoplasma perinucleares (p-ANCA). Estes, por sua vez, são encontrados na circulação sanguínea em níveis baixos até que algum fator (como infecção, neoplasias e certos fármacos) desencadeie uma superprodução destes anticorpos. Desta forma, a elevada quantidade de anticorpos provavelmente resulta em uma maior ligação com os neutrófilos, ocasionando degranulação dos mesmos. Esta liberação de grânulos libera toxinas, ocasionando consequente lesão endotelial.

As manifestações clínicas incluem febre, anorexia, perda de peso, fadiga e insuficiência renal. Os pacientes também podem apresentar hematúria, proteinúria e glomerulonefrite progressiva. Alterações pulmonares podem estar presentes, como vasculite pulmonar, hemorragia alveolar com sangue no escarro, pneumonia e, em raros casos, alveolite fibrosante. Podem ser percebidas manifestações cutâneas, como nodos subcutâneos, púrpura palpável, eventualmente com necrose e vasculite leucocitoclástica. Outros sintomas envolvem sinusite, episclerite, mialgias, artralgias, bronquite crônica e diplopia.

O diagnóstico é feito por meio de exames laboratoriais, nos quais é feita a pesquisa dos níveis de p-ANCA, taxa de hemossedimentação e proteína C-reativa. Tomografia computadorizada do tórax pode ser feita para investigar a presença de acometimento pulmonar.

O tratamento habitual é o uso, em longo prazo, da prednisona, alternada ou em combinação com drogas citotóxicas, como a ciclofosfamida ou a azatioprina. A plasmaferese também pode ser uma opção de tratamento nos quadros agudos da doença, objetivando remover os anticorpos anticitoplasma perinucleares.

Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Microscopic_polyangiitis
http://emedicine.medscape.com/article/334024-overview
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/microscopic-polyangiitis/

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