Sarcoma de Ewing

Por Débora Carvalho Meldau
O sarcoma de Ewing é uma forma de neoplasia óssea maligna que acomete especialmente crianças e adolescentes. É uma forma rara de câncer, mais frequente em indivíduos brancos que encontram-se na faixa etária entre 10 a 20 anos, sendo mais raro em indivíduos do sexo feminino, bem como em negros, asiáticos e adultos.

Este tipo de tumor apresenta um grande risco de metástase, sendo que quando o diagnóstico é feito, aproximadamente 25% dos pacientes já apresentam uma disseminação metastática (40% nos pulmões, 30% nos ossos, notadamente na coluna vertebral, e 10% na medula óssea). Geralmente, os ossos mais acometidos são os longos (o fêmur, a tíbia e o úmero) e a pelve.

O sarcome de Ewing apresenta como causa, uma translocação entre os cromossomos 11 e 22, que fusionam o gene EWS localizado no cromossomo 22, com o gene FLI1, localizado no cromossomo 11.

As manifestações clínicas dessa neoplasia são dor ou edema no sítio primário do tumor. Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam sintomas sistêmicos como febre e perda de peso.

Por meio de radiografias simples, podem ser observadas lesões líticas ou mistas (líticas e escleróticas), com aspectos característicos de “casca de cebola”. Outros exames de imagem, como ressonância magnética, tomografia computadorizada e cintilografia óssea, podem ser realizados.

Este tumor apresenta células pequenas, arredondadas e de coloração azul. Deve ser feita a diferenciação com outras neoplasias que apresentam as mesmas características morfológicas, como por exemplo, neuroblastoma, rabdomiossarcoma e linfoma. Para isso, são necessários estudos de imunohistoquímica, citogenética e biologia molecular.

O tratamento, em todos os casos, consiste em quimioterapia, normalmente incluindo drogas como ifosfamida e a doxorrubicina, objetivando evitar o risco de metástase. Quando é possível localizar o tumor, pode ser realizada uma cirurgia. No caso de não haver necrose total das células, geralmente pode ser feita também a radioterapia.

A chance de sobrevivência nos casos desse tipo de neoplasia, sem reincidência, varia entre 65 a 70%. Todavia, para os pacientes que apresentam metástase, o grau de sobrevivência cai para 25 a 30%.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Sarcoma_de_Ewing
http://www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=345
http://www.scielo.br/pdf/rb/v38n5/a05v38n5.pdf
http://files.bvs.br/upload/S/1983-2451/2010/v35n1/a016.pdf
http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/ency/article/001302.htm

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