Síndrome da Pessoa Rígida

Por Débora Carvalho Meldau
A síndrome da pessoa rígida, também denominada síndrome de Moersch-Woltmann, ou ainda síndrome do homem rígido, é definida como uma condição caracterizada por espasmos persistentes, abrangendo vários músculos diferentes, especialmente os dos membros inferiores e do tronco.

Esta condição costuma surgir entre os 40 aos 60 anos de idade apresentando-se, inicialmente, como espasmos intermitentes que evoluem, tornando-se contínuos.

Acredita-se que este distúrbio resulte da presença de anticorpos circulantes contra a enzima descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), uma enzima que limita a velocidade de síntese do neurotransmissor inibitório gama-amino-butírico (GABA).

As manifestações clínicas desta síndrome surgem de forma insidiosa nos músculos axiais, com os pacientes sustentando uma postura extremamente ereta, com rigidez muscular e dor nas costas. Problemas de sono são comuns, pois os espasmos acabam por acordar o paciente. Nos estágios finais da desordem, há o acometimento dos músculos do membro inferior e o paciente tende a mover-se mais vagarosamente, apresentando espasmos vigorosos. Os espasmos podem afetar a face e a laringe, dificultando a deglutição e a fala. Acentuação da lordose também pode ser encontrada nesses pacientes, bem como depressão. No fim desta doença, o paciente apresenta grande dificuldade para realizar suas atividades diárias, além de apresentar frequentes fraturas ósseas e lesões musculares.

Foi observado que o estresse emocional pode levar a espasmos. Além deste último, estímulos ambientais, como movimentos voluntários ou passivos e estimulação auditiva podem também desencadear espasmos.

O tratamento é paliativo, envolvendo o uso de relaxantes musculares (como as benzodiazepinas) que potencializam a ação do GABA. Ao passo que a desordem evolui, esse tratamento perde a eficácia.

Alguns profissionais da área recomendam a realização de tratamentos imunossupressores, plasmaferese, ou ainda, administração intravenosa de imunoglobulina. Uso do anticorpo monoclonal rituximab evidenciou remissão duradoura. Em outro caso, foi observado melhora com o uso de propofol. Outra importante forma de tratamento é a fisioterapia, que pode auxiliar consideravelmente na minimização dos espasmos musculares.

Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Stiff_person_syndrome
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2010000400036

AVISO LEGAL: As informações disponibilizadas nesta página devem apenas ser utilizadas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.