Síndrome de Dandy Walker

Por Débora Carvalho Meldau
A síndrome de Dandy Walker, também chamada de complexo de Dandy Walker, consiste em uma malformação cerebral congênita que acomete o cerebelo e os espaços repletos de líquido circunvizinhos a ele.

A causa desta patologia ainda não foi elucidada. Embora a ocorrência familiar desta doença já tenha sido relatada, acredita-se que a mesma resulte da combinação de múltiplos fatores. Alguns fatores predisponentes englobam exposição à rubéola, citomegalovírus, toxoplasmose, varfarina, álcool e/ou isotretinoína durante o primeiro trimestre gestacional.

Sua incidência é de 1 indivíduo em cada 25.000 a 35.000 nascidos vivos, acometendo ambos os sexos. A síndrome de Dandy Walker é responsável por aproximadamente 1% a 4% da totalidade dos casos de hidrocefalia.

Esta síndrome caracteriza-se pela ausência completa ou parcial da região de trás do cérebro situada entre os dois hemisférios cerebelares, denominado verme cerebelar; alargamento do quarto ventrículo; e formação de cistos próximo da base interna do crânio.

A sintomatologia, que geralmente aparece na primeira infância, inclui desenvolvimento motor retardado e aumento progressivo da caixa craniana. Nas crianças mais velhas, a sintomatologia envolve:

  • Sinais do aumento da pressão intracraniana: irritabilidade, vômitos e convulsões.
  • Sinais de disfunção cerebelar: instabilidade e falta de coordenação muscular. Também podem ser observados movimentos abruptos dos olhos.

Também se observa um aumento da circunferência da cabeça, abaulamento na parte de trás do crânio, problemas com os nervos responsáveis pelos olhos, rosto e pescoço, além da alteração dos padrões respiratórios.

Esta síndrome comumente é relacionada a outros distúrbios, como, por exemplo, a ausência do corpo caloso.

O diagnóstico é feito por meio do histórico e exame clínico, sendo que exames de imagem (ultrassonografia, ressonância magnética e tomografia computadorizada) auxiliam na verificação da presença de malformações.

O tratamento para esta síndrome consiste em tratar os problemas relacionados, quando for necessário. Um shunt (tubo especial) pode ser acoplado no interior do crânio, objetivando diminuir a pressão intracraniana, controlando assim o inchaço do cérebro. Diversas terapias podem entrar no tratamento desta síndrome, como a fisioterapia, a terapia ocupacional, a fonoaudiologia ou a educação especial.

Fontes:
http://www.ninds.nih.gov/disorders/dandywalker/dandywalker.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Dandy%E2%80%93Walker_syndrome
http://www.cde.state.co.us/cdesped/download/pdf/blv-DandyWalkerSyndrome.pdf
http://neurosurgery.ucla.edu/body.cfm?id=139

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