Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton

Por Débora Carvalho Meldau
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton, também chamada somente de síndrome de Lambert-Eaton, consiste em uma desordem caracterizada por um quadro clínico semelhante ao da miastenia gravis, no qual são afetas as junções neuromusculares.

Este transtorno foi primeiramente descrito por Eaton, Lambert e Rooke, no ano de 1956. Afeta mais comumente adultos, especialmente do sexo masculino (5:1). É mais observada em associação com neoplasias pulmonares do tipo oat cell.

Tem como causa a liberação anormal de acetilcolina (neurotransmissor) na fenda sináptica. Nesta desordem são encontrados anticorpos contra os canais de cálcio voltagem-dependentes do terminal pré-sináptico, levando a disfunções na transmissão do impulso nervoso.

Quando há a presença de tumores do tipo oat cell, acredita-se que existam determinantes antigênicos similares na superfície tumoral e no terminal pré-sináptico, levando a uma resposta automine contra a neoplasia.

A manifestação clínica inicia principal é fraqueza progressiva, afetando os músculos proximais dos membros inferiores e pélvis. Com a evolução do quadro, o paciente apresenta fraqueza na cintura escapular, podendo resultar em comprometimento da musculatura craniobulbar, apesar de ser incomum a presença de ptose palpebral, diplopia e disfagia.

Manifestações que indicam comprometimento do sistema nervoso autônomo também podem estar presentes, como constipação, retenção urinária, boca seca e impotência sexual. Raramente pode haver hipotensão postural.

O diagnóstico é alcançado por meio da associação de histórico, quadro clínico e exame físico, que envolve a eletromiografia. Além disso, pode ser feita a pesquisa dos anticorpos anticanais de cálcio, que possui especificidade de 92%.

O tratamento nos casos ligados a neoplasias resulta em uma melhora das manifestações neurológicas. Caso não seja observada a neoplasia no estabelecimento do diagnóstico, devem ser repetidos os exames para o diagnóstico das mesmas em intervalos regulares (3 a 6 meses).

A sintomatologia neurológica pode ser tratada com medicamentos que auxiliam na liberação da acetilcolina na fenda sináptica, como é o caso da 3,4-diaminopiridina. Nos quadros mais graves, pode ser utilizada a prednisona isoladamente, ou em associação com a azatioprina, plasmaferese ou imunoglobulina.

O uso de fármacos que alteram a transmissão neuromuscular deve ser evitado, como aminoglicosídeos, procainamida, quinidina, propanolol, bloqueadores de canais de cálcio e contrastes iodados.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_miast%C3%AAnica_de_Lambert-Eaton
http://www.medcenter.com/medscape/content.aspx?id=497&langType=1046
http://www.linharara.pt/index.php?option=com_content&view=article&id=70&Itemid=31

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