Doença de Erdheim-Chester

A doença de Erdheim-Chester, também chamada de síndrome de Erdheim-Chester ou histiocitose esclerosante poliostótica, consiste em uma rara forma de histiocitose de células não-Langerhans, que se caracteriza pela multiplicação anormal de um tipo de leucócito, denominado histiócito (macrófago tecidual).

Esta patologia, que foi descrita primeiramente em 1930 por Jakob Erdheim e William Chester, possui etiologia ainda desconhecida, acometendo, tipicamente, indivíduos com mais de 50 anos de idade.

As manifestações clínicas são diversas e incluem:

  • Gastroenterite;
  • Febre;
  • Perda de peso;
  • Dor nos ossos, especialmente nas extremidades inferiores;
  • Fezes com sangue;
  • Problemas renais;
  • Exoftalmo xantomas palpebrais;
  • Diabetes insípida;
  • Dispneia;
  • Fibrose retroperitoneal;
  • Problemas neurológicos, como ataxia.

Por ser uma patologia rara, é de difícil diagnóstico, sendo esse feito com base na sintomatologia, juntamente com exames radiológicos e histopatologia.

Não existe um consenso quanto ao tratamento da doença de Erdheim-Chester. Contudo, existem diversas opções, que incluem:

Nenhuma das opções de terapia se mostrou eficaz até o momento. A maior parte dos pacientes evolui para o óbito dentro de dois a três anos após o diagnóstico, em decorrência de insuficiência cardíaca congestiva, fibrose pulmonar ou insuficiência renal.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Erdheim-Chester
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842009000400015
http://www.med.harvard.edu/JPNM/TF00_01/Oct3/WriteUp.html

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