Necrólise Epidérmica Tóxica

A necrólise epidérmica tóxica (NET), também denominada síndrome de Lyell, consiste em uma rara patologia dermatológica, na qual a camada superficial da pele se desprende em lâminas, podendo levar à morte. Além da esfoliação mucocutânea, esta doença também se caracteriza pela presença de febre alta e sinais de toxicidade sistêmica.

Embora esta doença já tenha sido descrita anteriormente por outros autores, foi com o trabalho de Alan Lyell, publicado no ano de 1956, que a NET começou a ser divulgada na comunidade médica.

Grande parte da classe médica acredita que a NET pode ser considerada uma forma mais grave da síndrome de Stevens-Johnson. Já outros estudiosos acreditam que há uma sobreposição entre ambas as patologias.

Habitualmente, a NET é desencadeada pelo uso de certos fármacos, como penicilina, sulfamidas, barbitúricos, anticonvulsivantes, antiinflamatórios não esteróides ou alopurinol. Em parte dos casos, esta doença surge no percurso de outra patologia grave e, em certos casos, a causa não é elucidada.

Apesar de a NET acometer diversas partes do corpo, as mais seriamente afetadas são as membranas mucosas, como a boca, olhos e vagina. Tipicamente surgem como uma área avermelhada, dolorosa, que se espalha com rapidez. Também pode haver a formação de vesículas, ou então, somente o desprendimento da camada superficial da pele. Qualquer contato ou tração, por mais leve que seja, pode resultar no desprendimento da pele, deixando a pele acometida com um aspecto de queimada. Ao passo que a doença avança, o paciente apresenta febre alta, calafrios e mal-estar. Dentro de 3 dias pode haver um desprendimento de amplas áreas de pele.

Da mesma forma que ocorre nos casos de queimaduras graves, a NET pode levar à morte, pois pode haver grande perda de líquido e sais por meio das áreas danificadas, além de deixar o paciente mais susceptível às infecções.

Em muitos casos, o diagnóstico pode ser alcançado clinicamente. Habitualmente, quando o quadro clínico aponta para a síndrome de Stevens-Johnson e a lesão cutânea abrange uma área superior a 30% da superfície corporal, o diagnóstico de NET é adequado. Contudo, em alguns casos é necessário um exame histopatológico do tecido acometido.

O primeiro passo no tratamento é a remoção da causa, quando esta é conhecida e, por conseguinte, encaminhamento do paciente a unidades de queimados ou unidades de tratamentos intensivos, oferecendo-lhes os devidos cuidados para evitar uma infecção. O paciente deve ser mantido isolado e a pele deve ser coberta com bandagens protetoras. Também deve ser feita a reposição endovenosa dos líquidos e sais perdidos. Existe também a possibilidade de administrar corticosteróides para tratar esta doença; todavia, isso gera controvérsias, pois alguns especialistas acreditam que este fármaco em doses elevadas nos primeiros dias de tratamento é benéfico, enquanto outros acreditam que a supressão da imunidade causada pelo mesmo leva a um aumento das chances de surgir uma infecção grave.

Fontes:
http://www.manualmerck.net/?id=221&cn=1802
http://pediatriasaopaulo.usp.br/upload/pdf/1179.pdf
http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2004-17/2/129-140.pdf
http://emedicine.medscape.com/article/229698-overview
http://en.wikipedia.org/wiki/Toxic_epidermal_necrolysis

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