Síndrome de Moebius

Por Débora Carvalho Meldau
A síndrome de Moebius consiste em um raro distúrbio neurológico complexo, caracterizado por paralisia não progressiva dos nervos cranianos VII e VI, tipicamente bilateral, resultando pouca expressividade facial e estrabismo convergente.

Foi descrita primeiramente no ano de 1892, pelo médico neurologista Julius Moebius. A etiologia desta síndrome ainda não foi elucidada. Alguns estudos sugerem que ocorre uma deficiência na formação do nervo motor que inerva a face. Já outros estudos apontam ausência de musculatura que permite a realização de movimentos faciais. Alguns estudiosos acreditam que esta patologia seja hereditária, enquanto outros dizem que a causa é teratogênica.

Esta síndrome pode ser classificada de duas formas:

  • Síndrome de Moebius clássica: corresponde a 60% dos casos e caracteriza-se, na maior parte dos casos, por paralisia bilateral completa ou incompleta dos nervos faciais e abducente.
  • Síndrome de Moebius ligada a outras anomalias: corresponde a 40% dos casos.

Além dos nervos facial e abducente, em certos casos, os nervos glossofaríngeo e o hipoglosso também podem ser afetados. Uma vez que cada nervo é encarregado por uma região facial, de acordo com o nervo acometido em cada caso o conjunto de manifestações clínicas se altera. Contudo, as mais freqüentes são:

  • Falta de expressão facial (face em máscara);
  • Inabilidade para sorrir;
  • Estrabismo convergente;
  • Ausência de movimentação ocular lateral e de piscar;
  • Fissura palpebral;
  • Problemas para fechar os olhos, com conseqüente ressecamento da córnea;
  • Fraqueza muscular na região superior do corpo;
  • Hipoplasia mandibular e maxilar;
  • Sialorréia;
  • Palato alto e estreito;
  • Língua formada incorretamente;
  • Alterações da arcada dentária;
  • Alterações na fala;
  • Problemas auditivos;
  • Polidactilia e sindactilia;
  • Miopatia primária;
  • Hérnia umbilical;
  • Atraso mental;
  • Pés tortos congênitos;
  • Contratura flexora do joelho e tornozelos.

O diagnóstico clínico pode ser feito após o nascimento, sendo detectada uma falta de expressão facial no recém-nascido, bem como uma ausência de sucção, resultando em uma alimentação assistida para o bebê. Também é observado o fechamento incompleto das pálpebras durante o sono, conhecido como fenômeno de Bell. Além disso, o paciente não possui visão periférica, em conseqüência do estrabismo convergente, fazendo com que o mesmo faça constante movimento de rotação da cabeça para os lados.

Esta síndrome não possui cura até o momento; todavia, o tratamento visa proporcionar uma melhor qualidade de vida ao paciente, abrangendo procedimentos cirúrgicos (ortopedia e estrabismo), fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional. Recomenda-se também o uso de lágrimas artificiais, instrumentos para alimentação e selo ocular noturno. É preciso dar atenção especial à cavidade bucal destes pacientes, uma vez que estes são mais susceptíveis ao desenvolvimento de cáries e doenças periodontais. Em casos de presença de alterações neurológicas, o neurologista pode receitar alguns medicamentos.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Moebius
http://www.virtual.unifesp.br/servicos/moebius/info_oque.htm
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X2001000500031&script=sci_arttext
http://www.cidadesp.edu.br/old/publicacoes/revista_odontologia/revista_odontologia_3/sindrome_moebios.pdf
http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/neuro/moebius_camila.htm

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