Síndrome Mielodisplásica

Por Débora Carvalho Meldau
O termo síndrome mielodisplásica (SMD) engloba um grupo de doenças hematopoiéticas de etiologia clonal da medula óssea, que tem como característica uma produção insuficiente de células sanguíneas sadias, na qual as três linhas celulares da medula óssea podem estar envolvidas (série branca, série vermelha e série plaquetária). Existe uma grande possibilidade de se transformar em leucemia mielóide aguda.

Em decorrência das suas diversas formas, a incidência anual da SMD não é conhecida no Brasil. Nos Estados Unidos, a incidência da SMD é de 10 mil a 20 mil casos por ano, representando em torno de 40 a 80 casos a cada 1 milhão de habitantes. A presença desta síndrome cresce com o aumento da idade, predominando em indivíduos do sexo masculino, raramente acometendo crianças.

Indivíduos que são expostos a hidrocarbonetos em seu local de trabalho possuem maiores chances de desenvolver a SMD em comparação com o resto da população. Outras patologias hematológicas também estão ligadas ao risco de desenvolver esta síndrome, como é o caso da Anemia de Fanconi, síndrome de Shwachmann-Diamond e síndrome de Diamond-Blackfan. O uso de alguns fármacos que podem alterar o DNA, como os utilizados no tratamento de linfomas, mieloma e outros tipos de neoplasias (de mama e ovário, por exemplo), aumenta as chances de desenvolver uma doença mielodisplásica.

Dentre os sinais clínicos apresentados pelos pacientes portadores da SMD são observados: neutropenia; anemia; trombocitopenia; presença de grânulos anormais nas células sanguíneas; núcleo com forma e tamanho alterados; anormalidades cromossômicas. Já dentre os sintomas estão: fadiga crônica; dores no peito em decorrência da anemia; maior suscetibilidade a infecções, em consequencia da neutropenia; predisposição a sangramentos, que tem origem na trombocitopenia.

A primeira classificação desta doença foi feita por um grupo de hematologistas no ano de 1976. Esta classificação envolvia cinco subtipos e foi baseada no número de blastos observados na medula óssea e no sangue periférico; no número de linhas acometidas; e em algumas características especiais. Já no ano de 1999, a OMS (Organização Mundial de Saúde) propôs uma outra classificação, abrangendo seis subtipos, sendo esta a utilizada na atualidade:

  • Anemia refratária (AR);
  • Anemia refratária com sideroblastos em anel (ARSA);
  • Citopenia refratária com displasia de várias linhagens (CRDM);
  • Anemia refratária com excesso de blastos (AREB);
  • Síndrome mielodisplásica associada à deleção do cr (5q) (Sínd. 5q-);
  • Síndrome mielodisplásica inclassificável (SMDi).

O diagnóstico inclui o histórico clínico, o exame físico, o hemograma e o estudo da medula óssea (citologia, citoquímica e histologia), podendo assim chegar ao subtipo da SMD. Os dados clínicos e laboratoriais devem ser analisados em conjunto.

O tratamento da SMD tem por objetivo controlar as complicações, como infecções, anemia e hemorragia. No dias de hoje tem sido muito utilizado o transplante de medula óssea, visando eliminar os clones totipotentes anômalos que o paciente possui e administrando-se clones normais de um doador compatível. Nos casos de progressão para leucemia, indica-se a quimioterapia e, habitualmente, a resposta a esse tratamento é menor do que em pacientes que não tiveram leucemia precedida de SMD.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_mielodispl%C3%A1sica
http://www.msdonline.com.br/pacientes/sua_saude/paginas/sindrome_mielodisplasica.aspx
http://www.abrale.org.br/apoio_paciente/publicacoes/manuais/sindrome_mielodisplasica.pdf
http://anatpat.unicamp.br/tasmds.html
http://www.apcl.pt/PresentationLayer/ctexto_01.aspx?ctextoid=114&ctlocalid=9

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