A doença de Erdheim-Chester, também chamada de síndrome de Erdheim-Chester ou histiocitose esclerosante poliostótica, consiste em uma rara forma de histiocitose de células não-Langerhans, que se caracteriza pela multiplicação anormal de um tipo de leucócito, denominado histiócito (macrófago tecidual).
Esta patologia, que foi descrita primeiramente em 1930 por Jakob Erdheim e William Chester, possui etiologia ainda desconhecida, acometendo, tipicamente, indivíduos com mais de 50 anos de idade.
As manifestações clínicas são diversas e incluem:
- Gastroenterite;
- Febre;
- Perda de peso;
- Dor nos ossos, especialmente nas extremidades inferiores;
- Fezes com sangue;
- Problemas renais;
- Exoftalmo xantomas palpebrais;
- Diabetes insípida;
- Dispneia;
- Fibrose retroperitoneal;
- Problemas neurológicos, como ataxia.
Por ser uma patologia rara, é de difícil diagnóstico, sendo esse feito com base na sintomatologia, juntamente com exames radiológicos e histopatologia.
Não existe um consenso quanto ao tratamento da doença de Erdheim-Chester. Contudo, existem diversas opções, que incluem:
- Quimioterapia;
- Radioterapia;
- Imunoterapia;
- Corticosteroides.
Nenhuma das opções de terapia se mostrou eficaz até o momento. A maior parte dos pacientes evolui para o óbito dentro de dois a três anos após o diagnóstico, em decorrência de insuficiência cardíaca congestiva, fibrose pulmonar ou insuficiência renal.
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Erdheim-Chester
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842009000400015
http://www.med.harvard.edu/JPNM/TF00_01/Oct3/WriteUp.html