Esclerodermia é uma doença crônica e auto-imune do tecido conjuntivo que acomete a pele, e algumas vezes, os órgãos internos.
Sua apresentação varia muito de paciente para paciente. Alguns apresentam apenas um incômodo, enquanto que em outros se traduz como uma doença grave e potencialmente letal. Todavia, para a maioria dos pacientes é uma doença que afeta o seu dia-a-dia.
Existem dois tipos de esclerodermia:
- Forma sistêmica (esclerose sistêmica): acomete órgãos e sistemas internos do organismo.
- Forma localizada: acomete uma área localizada da pele. Este subdivide-se em esclerodermia linear e morféia.
Comumente, crianças costumam apresentar a forma localizada, enquanto que os adultos geralmente manifestam a forma sistêmica.
Na forma sistêmica, o sistema imunológico tende a gerar danos a duas áreas principais: os vasos sanguíneos de pequeno calibre e as células que produzem colágeno, localizadas na pele e em todo o organismo. Já na forma sistêmica, os vasos sanguíneos de pequeno calibre localizados nos dedos das mãos normalmente estreitam-se, ocluindo, muitas vezes, o fluxo sanguíneo. Pequenos cortes nas mãos apresentam cicatrização lenta, e geralmente evoluem para ulcerações. Em consequência dessa redução do suprimento sanguíneo, os pacientes com essa doença são mais sensíveis ao frio. É este componente vascular o responsável pelo chamado fenômeno de Raynaud (alteração da coloração dos dedos quando em exposição ao frio) que acomete mais de 90% dos pacientes com esclerose sistêmica.
O colágeno é o responsável pelo espessamento da pele, pelo acometimento pulmonar, gastrointestinal e cardíaco nos pacientes esclerodérmicos. Nessa enfermidade, tecidos cicatriciais são produzidos sem razão aparente na pele e em órgãos internos. Nem todos os pacientes com a forma sistêmica da doença apresentarão acometimento de diversos órgãos.
A esclerose sistêmica se subdivide em limitada e difusa, dependendo da extensão do comprometimento da pele. As duas formas clínicas associam-se com acometimento de órgãos internos, porém a forma limitada tende a ter comprometimento visceral mais brando que a forma difusa. A esclerose sistêmica limitada também é conhecida como forma de CREST, onde cada letra significa Calcinose, Raynaud, Esôfago, Sclerodactilia, Telangiectasia, respectivamente.
A calcinose diz respeito aos depósitos de cristais de cálcio da pele. O fenômeno de Raynaud refere-se às alterações de coloração da pele dos dedos quando expostos ao frio. A disfunção esofágica normalmente gera dor retroesternal, resultante do refluxo de ácido estomacal para o esôfago. A esclerodactilia é quando a pele dos dedos das mãos encontra-se endurecida e espessada. Já as telandgiectasias são um tipo específico de lesões avermelhadas na pele.
A forma localizada de esclerodermia acomete as células que produzem colágeno em apenas algumas regiões da pele, normalmente não acometendo órgãos internos e nem vasos sanguíneos. Essa forma da doença apresenta-se como áreas de pele espessada (morféia) ou como esclerodermia linear, que ocorre como uma região linear de espessamento da pele, estendendo-se pelo tronco ou membros. Quando esta linha de pele espessada surge na testa, recebe o nome de “golpe de sabre” ou “coup de sabre”. A esclerodermia também pode ser encontrada em indivíduos que apresentam outras doenças auto-imunes.
Até os dias de hoje ainda não há uma cura para essa doença. São feitos tratamentos sintomáticos, ou então tratamentos voltados para diminuir a atividade do sistema imunológico. Devido à grande variabilidade clínica da doença, pode haver grandes variações no tratamento da doença.
Fontes:
http://www.manualmerck.net/?id=77&cn=774
https://web.archive.org/web/20171222230654/http://www.clinica-de-reumatologia.com.br:80/doencas/esclerodermia
https://web.archive.org/web/20110723210354/http://boasaude.uol.com.br/lib/ShowDoc.cfm?LibDocID=5187&ReturnCatID=1777
http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Brasil/4.htm
http://www.dermatologia.net/novo/base/doencas/esclerodermia.shtml
https://web.archive.org/web/20101214164508/http://www.asclero.org.br/pdfs/ES%20Portuguese_Overview.pdf