Tetralogia de Fallot

Por Débora Carvalho Meldau
A tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito, responsável por alterar o fluxo sanguíneo normal. Esse defeito abrange quatro anormalidades anatômicas, que são:

  • Obstrução da via de saída do ventrículo direito, conhecida como estenose infundibular;
  • Defeito do septo interventricular;
  • Dextroposição da aorta que cavalga o septo em até 50%;
  • Hipertrofia do ventrículo direito.

As anomalias que caracterizam a fisiopatologia desta síndrome são a comunicação interventricular e a estenose infundibular do ventrículo direito, constituindo a mais frequente cardiopatia congênita cianótica.

A morfologia, o curso clínico e o manejo dos pacientes com essa anomalia vão diferir de acordo com as características anatômicas, caso esteja presente estenose pulmonar ou atresia pulmonar.

A alteração do desenvolvimento infundibular do ventrículo direito leva ao desalinhamento anterior e para a esquerda do septo infundibular, bem como passa a estabelecer o grau de estenose da válvula de saída do ventrículo direito.

O desalinhamento septal causa um significativo defeito interventricular no nível sub-aórtico, o que, conseqüentemente, levará ao cavalgamento da aorta sobre o mesmo.

No caso da tetralogia de Fallot com estenose pulmonar, a estenose da via de saída do ventrículo direito está relacionada com a estenose valvar pulmonar, que pode prolongar-se até o tronco da artéria pulmonar. Nesta situação, habitualmente, os ramos pulmonares encontram-se dentro da normalidade, raramente hipoplásicos, com arborização pulmonar normal. Esta condição leva a uma tetralogia de Falott com melhor prognóstico.

Quando se trata de tetralogia de Fallot com atresia pulmonar, a morfologia intra-cardíaca é similar a da tetralogia de Fallot com estenose pulmonar. Todavia, o suprimento sanguíneo pulmonar costuma variar e pode ser oriundo de um canal arterial ou de colaterais aorto-pulomonares, que são remanescentes do período fetal com características histológicas alteradas. Nesta situação, geralmente, a arborização arterial pulmonar é pobre e subdesenvolvida, o que leva a um pior prognóstico.

A apresentação mais comum da condição em questão é a obstrução infundibular com estenose pulmonar valvar. A associação da obstrução infundibular com estenose valvar pulmonar e hipoplasia do anel pulmonar também é uma situação comumente observada. Geralmente, está presente estenose influndibular isolada e, em raros casos, a estenose valvar é dominante.

Dentre as manifestações clínicas, um importante sintoma é a cianose, que leva à coloração roxo-azulada da pele, mucosas e extremidades. Esta ocorre precocemente em recém-nascidos que apresentam severa estenose infundibular, juntamente com estenose valvar; contudo, habitualmente surge mais tardiamente em pacientes que apresentam a forma clássica da tetralogia de Fallot com estenose infundibular dominante. A cianose costuma ser constante, porém pode tornar-se mais grave ou ser intermitente no percurso das crises cianóticas.

Outras manifestações clínicas que podem ser observadas são:

  • Sopro sistólico: em conseqüência da estenose pulmonar, pode-se auscultar um sopro sistólico moderado, sendo que, durante as crises cianóticas, este desaparece, devido à grave reação infundibular presente. Sopro contínuo pode ser observado em pacientes com colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial.
  • Policitemia: ocorre devido ao estímulo à eritropoiese, resultante da hipoxemia persistente (hipofluxo pulmonar).
  • Baqueteamento digital: habitualmente é observado em crianças após os 6 meses de vida, como resultado da hipoxemia crônica.

Para a confirmação da tetralogia de Fallot, além do exame clínico, é  necessário realizar uma série de exame, como:

  • Raio-x do tórax: normalmente evidencia um coração em forma de bota, devido à hipertrofia do ventrículo direito, com arco médio escavado e hipofluxo pulmonar.
  • Eletrocardiograma: mostra hipertrofia ventricular direita e desvio do eixo para o lado direito.
  • Ecocardiograma: observação da comunicação inter-ventricular e a obstrução da válvula de saída do ventrículo direito. Este exame também pode evidenciar alterações anatômicas importantes para a conduta cirúrgica e a existência de anomalias associadas.
  • Cateterismo cardíaco: nem todos os pacientes necessitam realizar esse exame, mas alguns serviços realizam de rotina como método de avaliação pré-operatória, especialmente para analisar melhor o tronco e ramos pulmonares, a origem das artérias coronárias, a existência de colaterais aorto-pulmonares ou de anomalias associadas não avaliadas com o ecocardiograma.

O tratamento é feito por meio da reparação cirúrgica de alterações anatômicas cardíacas, seja logo após o nascimento ou mais tardiamente, objetivando conferir funcionamento normal ao coração. Em certos casos, adolescentes ou adultos que foram submetidos à correção da tetralogia de Fallot durante a infância necessitam ser submetidos a um novo procedimento cirúrgico para corrigir problemas cardíacos que se desenvolveram com o tempo.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Tetralogia_de_Fallot
http://www.copacabanarunners.net/tetralogia-fallot.html
http://www.prac.ufpb.br/anais/xenex_xienid/xi_enid/monitoriapet/ANAIS/Area6/6CCSDMMT16-P.pdf
http://www.tuasaude.com/tetralogia-de-fallot/
http://www.concursoefisioterapia.com/2009/07/tetralogia-de-fallot.html

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