Epignathus

O epignathus consiste em uma forma de teratoma, ou seja, tumorações benignas presentes desde o nascimento. Este tipo de teratoma é composto por todas as três camadas germinativas (mesoderme, ectoderme e endoderme), é extremamente raro e que, quando não tratado adequadamente, pode ser fatal.

Acredita-se que este tumor se origine nas células pluripotentes da região da bolsa de Rathke e cresçam de forma desorganizada, preenchendo toda a cavidade orofaríngera, exteriorizando-se pela cavidade oral. Este tumor pode levar à asfixia e insuficiência respiratória obstrutiva severa no neonatal.

Foi no ano de 1940 que Ewing classificou os teratomas de orofaringe em dermoides ou pólipos pilosos, teratoma ou teratóide e epignathus.

Estima-se que este tipo de teratoma ocorra em 1 em cada 35.000 a 40.000 nascidos vivos. É mais comum em indivíduos do sexo feminino quando comparado com o sexo masculino, na proporção de 3:1, sendo que 6% dos indivíduos afetados apresentam malformações congênitas associadas. Não há relatos de anormalidades genéticas e nem de incidência familiar.

O local de implantação pode ser único ou múltiplo, sendo que a maioria dos epignathus encontra-se implantado no palato duro (39%), enquanto que o restando pode estar implanto na nasofaringe (34%), esfenoide (15%), orofaringe (10%), maxilar (5%), etmoide (5%) e septo nasal (5%).

O quadro clínico apresenta um amplo espectro, podendo causar insuficiência respiratória obstrutiva, evoluindo para o óbito. Além disso, o teratoma pode ser tão pequeno que nem cause sintomas.

O diagnóstico pode ser alcançado ainda no período gestacional, por meio de ultrassonografia ou por ressonância magnética, sendo esta mais precisa do que aquela.

Após o nascimento, deve-se primeiro estabilizar o recém-nascido, para a realização de exames no mesmo. Inicialmente, deve fazer exame físico e inspeção cuidadosa da cavidade oral, seguidos de exames de imagem (radiografias, ultrassonografia, ressonância magnética e/ou tomografia computadorizada). Também deve ser feita a dosagem de marcadores tumorais comumente associados à malignidade dos teratomas.

O diagnóstico diferencial inclui:

  • Encefalocele etmoidal;
  • Rabdomiosarcomas congênitos;
  • Gliomas;
  • Cistos dermoides;
  • Épulis.

Quando o teratoma é diagnosticado ainda durante o período gestacional, recomenda-se a realização de uma cesariana. Após a remoção do recém-nascido do útero, deve ser feita uma entubação traqueal no mesmo. Caso não seja possível, deve-se fazer uma traqueostomia. Estudos recentes apontam que não deve ser feita a ligadura imediata do cordão umbilical para continue a circulação feto-placentária.

A remoção cirúrgica do epignathus fica na dependência da extensão e local de implantação desse tumor.

Fontes:
http://www.jped.com.br/conteudo/95-71-01-41/port.pdf
http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-75262005000300009&script=sci_arttext

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