Esclerose Lateral Amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença de Lou Gehrig, ou ainda doença de Charcot, trata-se de uma patologia neurodegenerativa progressiva e fatal, que se caracteriza pela degeneração do neurônio motor superior no cérebro e do segundo neurônio motor na medula espinhal. Esses neurônios são as células nervosas que controlam os movimentos voluntários dos músculos esqueléticos.

Não se sabe ao certo qual a exata causa para está desordem. Todavia, acredita-se que o uso exacerbado da musculatura propicia a degeneração da via motora e, por esse motivo, os atletas representam um grupo de risco.

Existe a hipótese de que uma dieta abundante em glutamato seja o gatilho para o aparecimento da doença em indivíduos predispostos. Pesquisas recentes realizadas em ratos apontam que a falta da proteína denominada parvalbumina pode estar ligada à disfunção celular característica da ELA.

As manifestações clínicas iniciam-se com fraqueza muscular (principal sintoma), juntamente com endurecimento da musculatura (unilateral, a princípio) e atrofia muscular. Além disso, também pode haver câimbras, tremor muscular, reflexos vivos, espasmos e perda da sensibilidade. Todos esses sintomas levam a dificuldades de se locomover, comer e falar. Com a evolução da doença, após a perda da habilidade de fala, locomoção e deglutição, o paciente acaba por falecer.

O diagnóstico da ELA é difícil em pacientes pouco sintomáticos. Contudo, em pacientes que apresentam quadro avançado da doença, o diagnóstico torna-se evidente. Embora o diagnóstico seja basicamente clínico, alguns exames devem ser realizados para auxiliar no fechamento do diagnóstico, como:

  • Ressonância magnética de encéfalo e junção craniocervical;
  • Eletroneuromiografia dos quatro membros;
  • Hemograma completo;
  • Função renal;
  • Função hepática.

O tratamento da ELA é multidisciplinar, envolvendo médicos, fonoaudiólogos, fisioterapeutas e nutricionistas. Até o momento, é permitido o uso de apenas um fármaco para o tratamento desta desordem, o riluzol, que deve ser administrado na dose de 50 mg, por via oral, a cada 12 horas, sendo 1 hora antes ou 2 horas após as refeições, sendo que o tempo de tratamento é indeterminado.

Para retardar a evolução da doença, é de extrema importância que o diagnóstico da ELA seja feito logo no início, bem como a subsequente implantação do tratamento. Embora se trate de uma doença degenerativa irreversível, não é possível estabelecer um prognóstico, uma vez que, em muitos casos, o paciente pode viver por muitos anos e bem.

Fontes:
http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_esclerose_lateral_amiotrofica_livro_2010.pdf
http://drauziovarella.com.br/doencas-e-sintomas/esclerose-lateral-amiotrofica-ela/
http://pt.wikipedia.org/wiki/Esclerose_lateral_amiotr%C3%B3fica

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