Kernicterus

O kernicterus (palavra oriunda do alemão, kern=núcleos; ikteros=icterícia) pode ser definido como uma condição consequente da toxicidade da bilirrubina às células presentes no gânglio da base e vários núcleos do tronco cerebral. Na clínica, o termo kernicterus é utilizado de forma alternada com o termo encefalopatia bilirrubínica, sendo que este último diz respeito às manifestações agudas de toxicidade da bilirrubina dentro das primeiras semanas de vida, enquanto que kernicterus diz respeito às sequelas clínicas permanentes da toxicidade bilirrubínica.

A bilirrubina quando livre é prejudicial às sinapses, causando lesões neuronais e nas organelas das células. Dentre os diversos processos patológicos envolvidos no aumento dos níveis de bilirrubina não-conjugada estão:

  • Policitemia: quando ocorre a quebra da hemácia, há consequente liberação de bilirrubina, que fica circulante no sangue, resultando em icterícia.
  • Incompatibilidade de Rh entre a mãe e o concepto: leva à hemólise das hemácias fetais, liberando deste modo a bilirrubina não-conjugada no sangue fetal.
  • Uso de fármacos: sulfonamidas, cotrimoxazol (combinação de trimetropim com sulfametoxazol) podem levar ao surgimento desta desordem nos recém-nascidos, quando consumidos pela mãe durante a gestação ou quando administradas diretamente ao bebê.

O kernicterus também é observado como uma manifestação clínica em crianças portadoras da síndrome de Crigler-Najjar tipo I. Esta última trata-se de uma hiperbilirrubinemia hereditária, moléstia que diminui a capacidade do organismo de excretar a bilirrubina. Outras patologias como a síndrome de Gilbert e a deficiência de G6PD podem contribuir para o surgimento da hiperbilirrubinemia, principalmente quando surgem concomitantemente.

Em indivíduos mais velhos, a icterícia em si não causa grandes problemas. Todavia, em recém-nascidos, as meninges (membranas que envolvem o Sistema Nervoso Central) são imaturas, facilitando a penetração da bilirrubina no cérebro, resultado no depósito da mesma nos corpos celulares, ocasionando danos irreversíveis, podendo levar à morte.

As manifestações clínicas desta doença englobam anormalidades no tônus muscular, como hipertonia ou hipotonia; letargia; arqueamento das costas. Já dentre as manifestações tardias desta desordem são observados atraso mental paralisia cerebral, perda de audição e paralisia do movimento dos olhos para cima. Nas crianças e adultos, o kernicterus é leve, apresentando alterações de movimento e distúrbios do processamento da fala.

A única forma realmente eficaz de prevenir o surgimento do kernicterus é diminuindo os níveis séricos de bilirrubina ou por meio da fototerapia ou transfusão de troca sanguínea.

Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Kernicterus
http://www.tuasaude.com/kernicterus/
http://patologiaufvjm.weebly.com/uploads/2/3/4/2/2342487/kernicterus_fiopatologia.pdf

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