Poroceratoses

As poroceratoses, também conhecidas como poroqueratoses, consistem em um grupo de transtornos clonais da queratinização, que possui em etiologia ainda não muito bem elucidada e evolução imprevisível. Clinicamente, caracteriza-se por áreas atróficas rodeadas por pápulas ou placas hiperceratóticas com aspecto anular e bordas em alto relevo, que histologicamente corresponde à lamela cornoide.

Pode ter etiologia genética, de caráter autossômico dominante, porém a maior parte dos casos é  esporádica. Além do fator hereditário, existem outros fatores de risco para o surgimento das poroceratososes como exposição solar e imunossupressão.

Existem diferentes tipos de poroceratose, que são:

  • Poroceratose de Mibelli ou tipo clássico: comumente surgem durante a infância ou adolescência. Caracteriza-se pelo aparecimento de pápulas ou placas hiperceratóticas anulares com atrofia central e bordas elevadas. Surgem em qualquer parte do corpo, até mesmo em mucosas. Pode aparecer após um quadro de imunossupressão.
  • Poroceratose actínica superficial disseminada: trata-se da apresentação mais comum da poroceratose, surgindo entre os 30 e 40 anos de idade. As pápulas apresentam entre 2 a 7 mm de diâmetro, com a cor da pele ou eritematosas, com anel lamelar em periferia e atrofia central, podendo ser pruriginosas ou não, encontradas principalmente em áreas do corpo das mulheres expostas aos raios solares.
  • Poroceratose palmar e plantar disseminada: surge durante a infância nas palmas das mãos e plantas dos pés, ou até mesmo em mucosas, com posterior surgimento de leões em outras partes do corpo. As lesões são similares às da poroceratose clássica, porém de menor diâmetro e com bordas menos ceratóticas.
  • Poroceratose linear: costuma surgir na infância e caracteriza-se pelo surgimento de pápulas e placas semelhantes às da poroceratose clássica, mas que se dispõem linearmente, sendo comumente encontradas nos membros, unilateralmente.
  • Poroceratose pontuada ou punctata: inicia-se durante a adolescência ou idade adulta. Surge como pequenas pápulas ceratóticas de bordas elevadas nas palmas das mãos ou plantas dos pés.

Grande parte das lesões é  assintomática. Contudo, lesões grandes na face ou nas extremidades podem levar à destruição de tecidos moles, resultando em amputação. As lesões da poroceratose também podem evoluir para malignidade.

O diagnóstico é fechado associando-se o exame clínico com a avaliação histopatológica. Histologicamente é  possível observara lamela coroide, em todas os tipos de poroceratose.

O tratamento inclui fotoproteção e hidratação. Terapias locais também podem ser utilizadas, como crioterapia, laser de CO2, 5-fluoroacil, análogos tópicos da vitamina D3, terapia fotodinâmica, dentre outras. Em casos de lesões disseminadas ou refratárias, existe a opção de se utilizar acitretin sistêmico; contudo, há recidiva após a suspensão desse medicamento.

Fontes:
http://www.emmanuelfranca.com.br/doencas/doencas_poroceratose.html
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962010000200016
http://en.wikipedia.org/wiki/Porokeratosis

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