Dermatopathia Reticular Pigmentosa

A dermatopathia reticular pigmentosa consiste em uma rara desordem caracterizada por hiperpigmentação cutânea generalizada, espessamento cutâneo das palmas das mãos e plantas dos pés e diminuição da sudorese.

Apesar de haver maior concentração dos casos desta patologia na Europa, não é possível afirmar que esteja ligada a alguma etnia.

Sabe-se que esta desordem é causada por um defeito específico na proteína queratina-14, que é responsável pela formação e desenvolvimento da pele e dos cabelos. Também foi levantada a hipótese de que a dermatopathia reticular pigmentosa seja, na realidade, uma patologia genética, de caráter autossômico dominante.

As manifestações clínicas incluem:

  • Aumento da pigmentação;
  • Escassez de cabelo;
  • Espessamento da pele na pala das mãos e na planta dos pés;
  • Diminuição da sudorese;
  • Intolerância ao calor;
  • Distrofia ungueal;
  • Alterações dentárias.

O diagnóstico é feito com base no quadro clínico apresentado pelo paciente, juntamente com resultados de biópsia da pele.

Não existe um tratamento específico para esta desordem, sendo tratados somente os sintomas. O uso de queratolíticos e ácido retinoico tópico pode ser de grande valia, bem como compressa fria.

Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Dermatopathia_pigmentosa_reticularis
http://www.checkorphan.org/disease/dermatopathia-pigmentosa-reticularis

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