Doença de Caroli

A doença de Caroli consiste em uma doença congênita que acomete o fígado. Foi descrita primeiramente no ano de1958, em Paris, pelo gastroenterologista Jacques Caroli.

Existem dois subtipos desta patologia. A primeira, chamada Doença de Caroli, trata-se de uma rara desordem que leva à dilatação segmentar multifocal das vias biliares intra-hepáticas, sem que haja outras afecções associadas. Em aproximadamente 20% dos casos, há o acometimento de somente um lobo hepático, mais frequentemente o esquerdo. Aparentemente, a doença de Caroli não é hereditária.

Existe outro subtipo, chamado de síndrome de Caroli, que é mais frequente do que a anterior e caracteriza-se por dilatação das vias biliares intra-hepáticas, juntamente com fibrose hepática congênita. Esta se trata de uma desordem genética, geralmente com padrão de transmissão autossômico recessivo, sendo habitualmente associada com patologias renais, especialmente com a doença renal policística com transmissão autossômica recessiva.

As manifestações clínicas iniciais incluem febre, dor abdominal e hepatomegalia. Em certos casos, pode haver também icterícia. É comum que esta patologia ocorra em associação com outras doenças, como doenças renais, colangite, colelitíase, abscesso biliar, sepse, cirrose hepática e conlangiocarcinoma.

O diagnóstico confirmatório é alcançado pela colangiografia endoscópica retrógrada; todavia, esta apresenta um elevado risco de infecção em decorrência da administração de contraste. Outras opção para o diagnóstico são a ressonância magnética e a tomografia computadorizada.

O tratamento varia com as características clínicas da doença e com a localização da alteração biliar. É importante tratar as crises de colangite e, caso haja obstrução por cálculo, o mesmo deve ser removido. Para prevenção de das litíases biliares, pode ser utilizado continuamente o ácido ursodeoxicólico.

Quando a desordem está limitada a apenas uma pequena região do fígado, existe a possibilidade de se realizar uma hepatectomia parcial, que alivia os sintomas e diminui o risco de que a anomalia progrida para malignidade. Outra opção é o transplante hepático caso a doença progrida para um quadro grave.

Fontes:
http://www.hepcentro.com.br/caroli.htm
http://www.scielo.oces.mctes.pt/pdf/ge/v14n1/v14n1a04.pdf[
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Caroli

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