A doença de Rosai-Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, consiste em uma patologia rara e benigna de causa ainda não elucidada, caracterizada por levar à superprodução de histiócitos, que se acumulam nos linfonodos.
Foi primeiramente descrita por Rosai e Dorfman, no ano de 1969, quando os mesmos relataram 4 casos da doença. Todavia, foi somente em 1972 que os mesmos autores caracterizaram melhor esta desordem.
É mais comumente observada em crianças e adultos jovens. Afeta igualmente indivíduos caucasianos e negros, sendo mais incomum em asiáticos.
A etiologia ainda não foi esclarecida. Todavia, existem hipóteses de que esta desordem pode resultar de alterações da resposta imunológica e infecções causadas por certos agentes, como Varicela-zoster, Epstein-Barr, Citomegalovírus, Brucella, Klebisiela, dentre outras.
Tipicamente, esta doença tem início insidioso, fase ativa prolongada e ocasional remissão espontânea, com posterior recorrência. Ainda não se sabe ao certo o que leva ao reaparecimento da doença.
As manifestações clínicas desta afecção incluem:
- Linfadenopatia cervical indolor;
- Febre;
- Leucocitose com neutrofilia;
- Aumento da velocidade de hemossedimentação;
- Hipergamaglobulinemia policlonal.
Além disso, também pode haver o comprometimento de linfonodos de outras regiões do corpo, bem como doença extra-gonadal.
É importante realizar o diagnóstico diferencial, por meio de exames clínico e histológico. Este último aponta a presença de um infiltrado linfoplasmático difuso, corpúsculos de Russel, histiócitos espumantes e histiócitos com linfócitos fagocitados em seu citoplasma. Na imunoistoquímica é possível observar positividade para S-100, alfa1antiquimiotripsina e para antígenos CD1a e CD684,5. Exames imagiológicos, como ressonância magnética e tomografia computadorizada, também são úteis para investigar a extensão da desordem.
Não há um consenso com relação ao tratamento. Têm sido testadas diversas formas de terapia, como antibioticoterapia, quimioterapia, radioterapia, uso de esteroides e cirurgia. Contudo, nenhum tratamento tem levado a resultados satisfatórios.
Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doen%C3%A7a_de_Rosai-Dorfman
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0034-72992008000400025&script=sci_arttext
http://www.jornaldepneumologia.com.br/portugues/artigo_detalhes.asp?id=1421