Esquizencefalia

Define-se esquizencefalia como um raro defeito de nascença, caracterizada pela presença de fendas congênitas unilateral ou bilateral, que comumente se estende do córtex à região periventricular.

Esta condição pode ter origem genética ou resultar de algum fator intercorrente na gestação, englobando isquemia cerebral fetal devido a problemas circulatórios materno.

A lesão neuronal no feto se dá entre o terceiro e quarto mês de gestação, afetando as células precursoras do desenvolvimento de uma determinada região cortical, ocasionando a fenda que se localiza de acordo com o conjunto de neurônios acometidos.

Crianças com fenda bilateral apresentam retardo do desenvolvimento, atrasos na fala e linguagem, bem como problemas de comunicação cérebro-espinhal. Nos casos de fenda unilateral, a criança, em muitos casos, apresenta paralisia somente de um lado do corpo; todavia, o desenvolvimento intelectual pode ser próximo da média da população.

O diagnóstico pode ser feito por meio de exames de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Estes, por sua vez, podem evidenciar:

  • Presença de fendas cincundadas por córtex anormal;
  • Configuração triangular do ventrículo adjacente à fenda, em dilatação;
  • Vaso anômalo entre as superfícies corticais da fenda;
  • Ausência de septo pelúcido.

O tratamento da esquizencefalia inclui:

  • Fisioterapia;
  • Fármacos;
  • Shunt, para desviar para outras regiões do organismo o fluído que leva à hidrocefalia.

Fontes:
http://www.scielo.br/pdf/anp/v59n2A/a19v592a.pdf
http://www.enscer.com.br/material/artigos/eina/deficiencias/esqui.php
http://www.fetalmed.net/item/esquizencefalia.html
http://www.ninds.nih.gov/disorders/schizencephaly/schizencephaly.htm

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