A histiocitose X compreende um grupo de distúrbios do sistema reticuloendotelial, que se caracteriza pela proliferação de macrófagos anormais (histiócitos), havendo ou não reação inflamatória de eosinófilos, neutrófilos e células mononucleares associadas, comprometendo tegumento, ossos, vísceras e determinados órgãos.
Sua etiologia não foi elucidada até o momento. Dentre as três síndromes que compõem este grupo estão: granuloma eosinofílico, síndrome de Hand-Schüller-Christian e a síndrome de Letterer-Siwe.
A severidade da moléstia varia desde uma forma benigna, em indivíduos que apresentam lesões ósseas isoladas ou multifocais, até deterioração gradativa e morte em lactentes com comprometimento de vísceras.
A síndrome de Letterer-Siwe inicia-se por volta dos 3 anos de idade e, quando não é realizado um tratamento adequado, costuma levar ao óbito. Os histiócitos afetam não somente os pulmões, mas também a pele, os linfonodos, os ossos, o fígado e o baço. Podem, por sua vez, resultar em um colapso pulmonar (pneumotórax).
No caso da síndrome de Hand-Schüller-Christian surge habitualmente durante a primeira infância; todavia, pode surgir também em indivíduos de meia idade. Neste caso são acometidos mais freqüentemente os ossos e os pulmões. Em raros casos, quando a hipófise é lesionada, pode resultar em protrusão dos globos oculares, e também, a diabetes insípida, condição que gera elevada quantidade de urina, podendo causar até desidratação.
O granuloma eosinofílico costuma aparecer entre os 20 a 40 anos de idade e afeta comumente os ossos, sendo que em aproximadamente 20% dos casos acomete também os pulmões. Neste último caso, o paciente apresenta tosse, dispnéia, febre e perda de peso; contudo, alguns indivíduos não apresentam sintomas. Freqüentemente ocorre colapso pulmonar.
Em pacientes que apresentam granuloma eosinofílico ou a síndrome de Hand-Schüller-Christian o quadro pode regredir espontaneamente. O tratamento para as três afecções consiste no uso de corticosteróides e medicamentos citotóxicos, embora nenhum tratamento seja comprovadamente eficaz. Nos casos de comprometimento ósseo, o tratamento é similar aos dos tumores ósseos. Normalmente a morte decorre da insuficiência respiratória e cardíaca.
Fontes:
http://www.scielo.br/pdf/rb/v35n2/9180.pdf
http://www.manualmerck.net/?id=66&cn=737