Querubismo

O querubismo consiste em uma lesão fibro-óssea hereditária não neoplásica, que acomete exclusivamente a mandíbula e maxila de crianças, habitualmente de ambos os lados, conferindo uma aparência querubínica.

A primeira descrição desta patologia foi feita no ano de 1933, por Jones, que denominou a mesma de doença multilocular familiar da madíbula. Todavia, após a invalidação de sua natureza cística, Jones e colaboradores foram os primeiros a utilizarem o termo querubismo.

Trata-se de uma patologia rara, com herança autossômica dominante. Aparenta ter uma penetrância de 100% em indivíduos do sexo masculino e de apenas 50% a 70% em indivíduos do sexo feminino.

O aumento de volume presente no querubismo resulta de uma perda de massa óssea na mandíbula e maxila, que é, por conseguinte, substituída por grandes quantidades de tecido fibroso. Na maioria das vezes, some quando a criança cresce, porém, em casos mais raros, a condição persiste.

Clinicamente, observa-se uma expansão da mandíbula e maxila tipicamente bilateral, não dolorosa, ocasionando um aumento da face e retração palpebral, o que confere o aspecto de olhos virados para cima. Quando palpadas, estas lesões apresentam-se firmes e rígidas e podem surgir em associação com linfadenopatia cervical.

De acordo com o grau da lesão, pode haver comprometimento bucal e sistêmico do indivíduo, queda prematura dos dentes decíduos (mais conhecidos como dentes de leite), erupção anormal dos dentes permanentes, distúrbios oculares, obstrução respiratória e problemas de audição.  Além desses problemas, também pode haver deformações no palato, impacção dental que resulta em má-oclusão, reabsorção radicular em decíduos e permanentes.

O diagnóstico do querubismo é alcançado por meio da evolução clínica da doença, histórico familiar, achados radiológicos e confirmação através de uma avaliação histopatológica.

O tratamento é feito com base no curso natural da patologia e no comportamento clínico individual. Nos casos mais graves pode ser necessária a realização de cirurgia para eliminar o tecido fibroso presentes no local. Em alguns pacientes também existe a opção de se fazer enxertos ósseos nos locais acometidos. Normalmente também deve ser realizado um tratamento ortodôntico para evitar problemas dentários permanentes, bem como um tratamento oftálmico em casos de acometimento da órbita ocular, deslocamento do globo e/ou perda visual.

Fontes:
http://www.unip.br/comunicacao/publicacoes/ics/edicoes/2008/02_abr_jun/V26_N2_2008_p254-257.pdf
http://www.scielo.br/pdf/rb/v37n3/20549.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Cherubism
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/cherubism

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