Síndrome de Barraquer-Simons

A síndrome de Barraquer-Simons é uma desordem caracterizada por atrofia progressiva da gordura do tecido subcutâneo, restrita à região superior do corpo, incluindo a face.

Este transtorno foi nomeado pelo médico espanhol Luis Barraquer Roviralta e pelo médico alemão Arthur Simons.

Trata-se de uma síndrome muito rara, de prevalência desconhecida e que, desde o seu reconhecimento, foram descritos somente cerca de 250 casos da desordem, sendo as mulheres mais acometidas do que os homens (4:1).

A etiologia deste transtorno ainda não foi completamente esclarecida. Contudo, sabe-se que comumente a lipodistrofia está  ligada à glomerulonefrite, baixos níveis de C3 sérico e presença do fator nefrítico C3.

Clinicamente, este transtorno caracteriza-se por nefropatia, anormalidades do sistema nervoso central, atraso mental e epilepsia, além do consumo de tecido adiposo da face, principal queixa dos pacientes com a síndrome de Barraquer-Simons.

O diagnóstico é especialmente clínico. Exames laboratoriais são importantes na investigação de distúrbios associados à síndrome.

Não existe cura para esta síndrome, nem uma forma de frear sua evolução. As opções de tratamento se restringem a opções cosméticas, alimentares ou medicamentosas. Para melhorar a aparência física, existe a opção de implantes de silicone para a deficiência do tecido subcutâneo, bem como o uso de próteses dentárias.

Fontes:
http://www.acm.org.br/revista/pdf/artigos/437.pdf
http://www.abccmf.org.br/revi/2007/Buco%204%20-%202007/05_Tratamento%20cirurgico%20paciente%20sindrome%20barraquer%20simon.pdf
http://en.wikipedia.org/wiki/Barraquer%E2%80%93Simons_syndrome

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