Síndrome de Rasmussen

A síndrome de Rasmussen, também denominada encefalite focal crônica ou encefalite de Rasmussen, consiste em uma rara afecção neurológica, que se caracteriza por constantes e severos ataques epiléticos, perda da habilidade motora e de fala, hemeparesia, encefalites, demência e deterioração mental.

Costuma acometer crianças com menos de uma década de vida, sendo que seu curso é mais grave entre o 8° ao 12° mês de vida. Todavia, também pode atingir adolescentes e adultos, representando somente 10% dos casos.

Esta desordem foi descrita pela primeira vez no ano de1958, por Theodore Rasmussen, que relatou o caso de um paciente, do sexo masculino, de 7 anos de idade, que apresentava epilepsia focal em associação com encefalite crônica, juntamente com hemeparesia progressiva e deterioração intelectual.

A etiologia da síndrome ainda não foi elucidada. Contudo, estudos apontam que o citomegalovírus ou o herpes vírus simples possam ser os responsáveis por desencadear a desordem. Além disso, alguns pesquisadores indicam que fatores autoimunes são responsáveis pela encefalite de Rasmussen.

As manifestações clínicas desta síndrome envolvem convulsões focais ou multifocais, movimentos involuntários de uma mão ou de um pé durante dias, semanas ou meses, caracterizando uma epilepsia parcial contínua. Progressivamente, há o surgimento de fraqueza muscular de um lado do corpo, levando apenas alguns meses, ou até anos, para ocorrer paralisia de um braço ou perna. Também podem ser observados disartria, disfasia, alterações comportamentais e de aprendizagem e atraso mental.

O diagnóstico é feito por meio do quadro clínico apresentado pelo paciente. A confirmação é feita por meio da ressonância magnética nuclear. Exame histopatológico revela acúmulo de linfócitos perivasculares, proliferação de nódulos microgliais, perda neuronal e glicose no hemisfério afetado.

Nos casos em que não há hemiplegia, o tratamento é feito com anticonvulsivantes, corticosteroides, imunoglobulina intravenosa e dieta cetogênica, plasmaferese, imunoglobulina intravenosa e esteroides.

Quando não há remissão espontânea das convulsões, a melhor opção é realizar a hemisferectomia, que consiste na ressecção cirúrgica do hemisfério afetado. O diagnóstico precoce é importante para aumentar as chances de sucesso do tratamento.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Rasmussen
http://www.sbpcnet.org.br/livro/57ra/programas/senior/RESUMOS/resumo_1669.html
http://www.sindromedewest.org/new/index.php?option=com_content&task=view&id=110&Itemid=165

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