Síndrome de Rotor

A síndrome de rotor consiste em uma desordem hepática rara, benigna e genética, de caráter autossômico recessivo, caracterizada por hiperbilirrubinemia não-hemolítica crônica predominantemente conjugada, associada à hepática histologia normal.

Este transtorno acomete indivíduos de ambos os sexos. A prevalência exata desta ainda não é conhecida, tendo sido descritos, até o momento, aproximadamente 50 casos na literatura médica.

As manifestações clínicas incluem:

  • Leve icterícia presente desde o nascimento;
  • Dor abdominal;
  • Febre baixa.

Exames laboratoriais podem apontar elevação da bilirrubina sérica total, especialmente na forma conjugada. Com relação aos exames hematológicos, incluindo a quantificação dos níveis de enzimas hepáticas e a histologia hepática, estes são preservados. No entanto, o nível de corproporfirina I urinária encontra-se elevado.

É importante realizar o diagnóstico diferencial, sendo que o principal transtorno que deve ser diferenciado da síndrome de rotor é a síndrome de Dubin-Johnson (DJS), que podem ser distinguidas com base nas quantificações da eliminação pela urina de coproporfirina e histologia hepática, sendo que os níveis daquela são normais na DJS, enquanto esta evidencia hepatócitos com pigmentação acastanhada. Caso a biópsia hepática seja inviável, pode ser feita a cintilografia biliar ou testes genéticos para diferenciar ambas as desordens.

Uma vez que a síndrome de rotor consiste em uma patologia benigna, não é necessário estabelecer nenhum tratamento específico. Recomenda-se apenas que os pacientes evitem o consumo de bebidas alcoólicas e fármacos hepatotóxicos.

O prognóstico favorável, sendo imprescindível a realização de um correto diagnóstico, evitando a realização de procedimentos terapêuticos desnecessários. Se não houver a presença de uma desordem hepática simultaneamente, o quadro não evolui para insuficiência hepática, cirros ou fibrose hepática.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Rotor
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=PT&Expert=3111
http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Rotor

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