Síndrome de Sézary

A síndrome de Sézary consiste em um tipo de linfoma cutâneo de células T, que faz parte de um grande grupo de transtornos conhecidos como linfomas não-Hodgkin.

Nesta desordem, há o acometimento por linfócitos T degenerados não somente da pele, as também do sangue e os linfonodos.

As manifestações clínicas incluem:

  • Prurido intenso;
  • Descamação cutânea;
  • Perda de cabelo;
  • Febre;
  • Perda de peso;
  • Malformação ungueal;
  • Linfadenopatia;
  • Linfócitos T atípicos na circulação periférica;
  • Ectrópio;
  • Hepatoesplenomegalia.

Desconfia-se desta síndrome em casos de lesões cutâneas persistentes, que não cicatrizam com o tratamento habitual. Exames de sangue apontam alterações na taxa de linfócitos sanguíneos, que comumente está relacionada com linfoma cutâneo de células T. Por fim, uma biópsia cutânea pode ser útil para descartar outras causas.

O tratamento varia de acordo com a gravidade do transtorno, podendo envolver quimioterapia, radioterapia, fotoquimioterapia e uso de retinoides. Contudo, nenhuma forma de tratamento tem mostrado grandes benefícios.

Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/S%C3%A9zary's_disease
http://blogs.estadao.com.br/ciencia-diaria/cientistas-alemaes-descobrem-causa-da-sindrome-de-sezary-ate-entao-inexplicavel/
http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/7629/Sezary_syndrome.aspx

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