Síndrome de Vater

A síndrome de Vater, também conhecida como associação de VACTERL, trata-se de uma síndrome extremamente rara, caracterizada por um conjunto de anomalias e defeitos congênitos que acomete diversas estruturas e órgãos.

Estima-se que esta síndrome afete 16 indivíduos em cada 100.000 nascidos vivos. Raramente acomete uma família mais de uma vez e ocorre com mais frequência no sexo masculino.

Na designação VACTERL, cada letra representa uma estrutura envolvida:

  • V – defeitos das vértebras;
  • A – anomalia anal;
  • C – anomalias cardiovasculares;
  • T – anomalias da traqueia;
  • E – atresia esofágica;
  • R – anomalia renal e/ou radial;
  • L – anomalias dos membros.

Foi descrita pela primeira vez no ano de 1972, por Quan e Smith. A princípio festa síndrome foi caracterizada por malformações cardíacas, artéria umbilical única e deficiência de crescimento pré-natal. Somente na década de 1980 é que foram observadas anomalias vertebrais, anais, radial, renal e esofágica.

Alguns estudiosos acreditam que a surgimento desta síndrome está relacionada com o consumo materno de certos hormônios sexuais durante o primeiro trimestre de gestação. Tem sido observado com maior frequência em filhos de mulheres diabéticas. No entanto, esta síndrome provavelmente é causada pelo conjunto de diferentes fatores.

O diagnóstico é alcançado quando há, no mínimo, três das sete manifestações que caracterizam a síndrome de Vater.

Não existe um tratamento definitivo para esta desordem. Todavia, realiza-se o tratamento suporte, que varia com a extensão e a severidade das anomalias. Muitas dessas podem ser corrigidas por meio de procedimentos cirúrgicos.

As crianças com esta síndrome podem apresentar atraso de crescimento e desenvolvimento físico no começo de sua vida, porém sem afetar o desenvolvimento mental.

Fontes:
http://www.aeaug.pt/portal/index.php?option=com_content&view=article&id=231%3Asindrome-de-vater-artcurto&catid=70&Itemid=145&lang=pt
http://it.wikipedia.org/wiki/Sindrome_di_VATER
http://vatersyndrome.net/

AVISO LEGAL: As informações disponibilizadas nesta página devem apenas ser utilizadas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.