Amiloidose

Por Débora Carvalho Meldau
A amiloidose é uma doença caracterizada pelo depósito de proteína amilóide, que resulta de uma sequência de alterações no seu desdobramento, sendo que o depósito de fibrilhas amilóides insolúveis ocorre principalmente nos espaços extracelulares de órgãos e tecidos.

De acordo com a natureza bioquímica da proteína precursora amilóide, as fibrilhas amilóides depositam-se localmente ou em todo o organismo. Esse depósito pode não representar nenhum perigo clínico aparente ou pode estar relacionado a alterações fisiopatológicas graves.

Existem três tipos de amiloidose:

  • Amiloidose Primária: acredita-se que essa doença esteja associada com alterações das células plasmáticas, como o mieloma múltilplo.
  • Amiloidose Secundária: resulta de outras doenças, como por exemplo, tuberculose, artrite reumatóide, febre familiar do Mediterrâneo, entre outras.
  • Amiloidose Hereditária: acomete os nervos e certos órgãos; foi diagnosticada em indivíduos provenientes de Portugal, Suécia, Japão e outros países.

Pode existir uma quarta forma que estaria ligada ao envelhecimento normal do indivíduo, afetando especialmente o coração.

O acúmulo de grandes quantidades de amilóide podem afetar o funcionamento normal de diversos órgãos. Os sintomas irão depender do local onde ocorre o acúmulo. Na amiloidose primária, os principais locais de acúmulo são: coração, pulmões, pele, língua, glândula tireóide, intestinos, fígado, rins e vasos sanguíneos. Esta acumulação pode resultar em insuficiência cardíaca, batimentos cardíacos irregulares, dificuldade de respiração, língua grossa, glândula tireóide hipoativa, reduzida absorção dos nutrientes, insuficiência hepática, insuficiência renal e produção de hematomas ou hemorragias mais facilmente, em consequência dos seus efeitos no processo de coagulação; pode haver também uma perturbação do sistema nervoso, resultando em fraqueza e alteração da sensibilidade. A síndrome do túnel do carpo também pode aparecer.

Já na amiloidose secundária, a amilóide tende a ser depositada no baço, fígado, rins, glândulas supra-renais e nos gânglios linfáticos. Geralmente o baço e o fígado aumentam de tamanho. Outros órgãos e vasos sanguíneos também podem ser afetados, mas muito raramente o coração é acometido.

Como essa afecção produz problemas diversos, fica muito difícil de ser diagnosticada. Os médicos podem suspeitar de amiloidose quando vários órgãos falham ou quando há sangramento sem razão aparente. A suspeita de causa hereditária ocorre quando se descobre numa família uma perturbação nos nervos periféricos de transmissão hereditária. Normalmente o diagnóstico é obtido por meio da análise de uma pequena quantidade de gordura abdominal aspirada por uma agulha que é inserida próxima ao umbigo. Como alternativa, pode-se obter uma amostra de tecido para realizar uma biópsia. A amilóide é evidenciada ao microscópio com o uso de determinados corantes.

O tratamento tem como objetivo fazer a amiloidose regredir. Entretanto, pacientes que possuem a amiloidose causada por mieloma múltiplo possuem um prognóstico reservado: a maioria das pessoas que sofrem de ambas as enfermidades morrem dentro de um ou dois anos. O tratamento irá depender do tipo de amiloidose:

  • Primária: dependendo do grau de risco, poderá ser utilizada uma terapêutica com melfalam e predinisolona cíclicos, por via oral.
  • Secundária: é necessário que a inflamação subjacente seja resolvida.
  • Hereditária: transplante hepático, pois o defeito que produz a substância amilóide manifesta-se no fígado.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Amiloidose
http://www.manualmerck.net/?id=168
http://www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/721/filomenaxavier_amilo.pdf
http://www.tuasaude.com/como-identinficar-a-amiloidose/
http://pt.wikipedia.org/wiki/Paramiloidose

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