Síndrome de Launois-Bensaude

A síndrome de Launois-Bensaude, também chamada de doença de Madelung, trata-se de uma desordem rara, caracterizada pela presença de massas adiposas simetricamente distribuídas pelo corpo, especialmente na região superior do tronco e pescoço, além de poder aparecer nos membros, tanto inferiores como superiores.

Acredita-se que se trate de uma desordem de etiologia genética, embora a forma exata de hereditariedade ainda seja desconhecida. Evidencias apontam que possa se tratar de um transtorno do DNA mitocondrial. Costuma surgir em associação com alcoolismo crônico, anemia macrocítica e neuropatia periférica.

Afeta com maior frequência homens entre os 35 aos 50 anos, sendo mais comum na região do Mediterrâneo. Foi levantada a hipótese de que este transtorno leva ao aparcimento de nódulos similares aos de estátuas feita no século VI a.C., denominada guerreiro Capistrano, descoberta na região de Abruzzo, na Itália.

À palpação, as massas apresentam-se pastosas, distinguindo-se dos músculos hipertrofiados. Quando em grandes dimensões, essas massas tornam a respiração mais complicada.

O único tratamento definitivo é a ressecção cirúrgica ou lipoaspiração destas massas lipídicas; todavia, as recidivas são comuns.

Fontes:
http://dermatology-s10.cdlib.org/DOJvol7num2/case_presentations/madelung/launois.html
http://www.medterms.com/script/main/art.asp?articlekey=9397

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