Doença de Stangardt

A doença de Stangardt, também chamada de fundo flavimaculatus ou distrofia macular de Stangardt, trata-se da forma mais comum de degeneração macular juvenil, que ocasiona a perda progressiva da visão.

Foi descrita pela primeira vez no ano de 1909, pelo oftalmologista alemão Karl Stangardt. Em 1963, Franceschetti introduziu o nome fundo flavimaculatus.

Esta patologia possui origem genética, no geral herdada como um traço autossômico recessivo. No ano de 1997, elucidou-se que mutações no gene ABCA4 levam a doença de Stangardt. Esta mutação estimula a produção de uma proteína disfuncional, cortando o transporte de energia para as células fotorreceptoras da retina, o que causa uma consequente morte das mesmas.

Habitualmente, esta doença surge nos primeiros 20 anos de vida de um indivíduo, especialmente durante a infância.

A perda da visão relacionada a esta doença, resulta da morte das células fotorreceptoras localizadas na mácula (porção central da retina), sendo que a perda da visão central é uma característica da doença de Stangardt, enquanto que a visão lateral habitualmente é preservada.

A principal manifestação clínica, que geralmente faz com que o paciente procure um oftalmologista, é a mudança na visão central. Ao observar a retina de um paciente com esta afecção, são percebidas manchas amareladas na mácula. Estas, por sua vez, consistem em de depósitos anormais de lipofuscina, um subproduto da atividade das células adiposas. Isso leva à visão embaçada ou distorcida, incapacidade de enxergar em locais pouco iluminados e dificuldade de reconhecer rostos familiares. Com o tempo, também pode haver redução na percepção das cores, uma vez que as células fotorreceptoras relacionadas com a percepção das cores concentram-se na mácula.

Existem três testes que são utilizadas no estabelecimento do diagnóstico, que são a angiofluoresceinografia, a eletrorretinografia e a eletro-oculografia.

Até o momento não existe cura para a doença de Stangardt e pouco pode ser feito para atrasar sua progressão. A adoção de algumas medidas auxilia na resolução de alguns problemas enfrentados pelos pacientes, como o uso de lentes binocular, que ajuda a melhorar a visão de perto ou de longe, aumentar o campo visual, proteger da luz, melhorar a atenção e a leitura dos pacientes.

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doença_de_Stargardt
http://www.scielo.br/pdf/abo/v71n1/v71n1a02.pdf
http://www.mdsupport.org/library/stargrdt.html

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