Linfangioleiomiomatose

A linfangioleiomiomatose consiste em uma rara doença pulmonar, que leva à desordenada proliferação de músculo liso pelos brônquios, septo alveolar, espaços perivasculares e linfáticos, ocasionando obstrução de vias aéreas de pequeno calibre e vasos linfáticos.

Estima-se que a prevalência desta desordem seja de 1:1.000.000 na França, Grã-Bretanha e Estados Unidos. No entanto, a real prevalência deve ser superior, especialmente em decorrência do pouco conhecimento sobre a doença.

Embora a causa ainda não tenha sido elucidada, pesquisadores já apontaram associações genéticas na etiologia da doença. Sabe-se que esta doença afeta basicamente indivíduos do sexo feminino que se encontram no período reprodutivo (média de 34 anos de idade), e alguns pesquisadores acreditam que esta desordem esteja relacionada aos hormônios femininos.

As manifestações clínicas incluem:

  • Dispneia;
  • Tosse não produtiva de intensidade progressiva;
  • Pneumotórax;
  • Quilotórax;
  • Hemoptise;
  • Quiloptise;
  • Ascite quilosa;
  • Derrame pericárdico;
  • Pneumoperitôneo;
  • Abdômen agudo;
  • Linfedema.

O exame clínico pode revelar crepitações basais e roncos na auscultação pulmonar. Raramente observa-se baqueteamento digital.

A evolução desta doença é lenta, levando à insuficiência respiratória e morte. A sobrevivência é de cerca de 10 anos após o início dos sintomas.

O diagnóstico é feito com base nos sintomas apresentados pela paciente, em associação com diferentes exames, englobando tomografia computadorizada, espirometria, exames sorológicos que revelam fator de crescimento endotelial vascular elevado e biópsia pulmonar por meio de videotoracoscopia.

Uma vez que esta condição está relacionada à estimulação hormonal presente nas mulheres no período fértil, o tratamento visa reduzir o efeito do estrogênio. Sendo assim, o gerenciamento envolve:

  • Administração de progesterona;
  • Ooforectomia;
  • Uso de tamoxifeno;
  • Agonistas do hormônio liberador das gonadotrofinas (GnRHa);
  • Terapia androgênica.

Nenhuma das terapias citadas acima tem levado a resultados satisfatórios e todos possuem efeitos colaterais indesejados.

Quando a função pulmonar fica altamente comprometida, o transplante pulmonar pode ser uma opção.

Fontes:
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1806-37132004000100013&script=sci_arttext
http://en.wikipedia.org/wiki/Lymphangioleiomyomatosis
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/lymphangioleiomyomatosis

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