A pentalogia de Cantrell trata-se de uma malformação rara, descrita pela primeira vez no ano de 1958, que se caracteriza por defeitos na linha média do corpo.
Estima-se que afete 1 em cada 65.000 a 200.000 nascidos vivos, afetando mais indivíduos do sexo masculino do que do feminino (2:1). Alguns casos desta desordem têm sido associados com anormalidades cromossômicas, como trissomia do cromossomo 18 (síndrome de Edwards).
As manifestações clínicas incluem:
- Defeito na porção baixa do esterno;
- Defeito na porção anterior do diafragma;
- Defeito da parede abdominal supra-umbilical;
- Defeito no pericárdio diafragmático;
- Defeito intra-cardíaco congênito.
Os defeitos cardíacos que podem ser encontrados neste distúrbio englobam comunicação interventricular, comunicação interatrial, tetralogia de Fallot e divertículo de ventrículo esquerdo.
O diagnóstico pode ser feito por meio de exames de imagem, como ressonância magnética em associação com a ultrassonografia, ainda no período pré-natal.
O prognóstico é reservado e fica na dependência da malformação envolvida no processo. Os recém-nascidos com esta desordem normalmente morrem dentro das primeiras horas após o nascimento.
O tratamento consiste na tentativa imediata do reparo cirúrgico das estruturas malformadas, o que nem sempre leva aos resultados esperados.
Fontes:
http://www.fetalmed.net/item/