Síndrome de Lennox-Gastaut

A síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), conhecida também somente como síndrome de Lennox, é uma grave forma de epilepsia generalizada, muitas vezes acompanhada de atraso no desenvolvimento e alterações psicológicas e comportamentais, que surge especialmente durante a infância, mais frequentemente, entre o segundo ao sexto ano de vida, raramente após os dez anos de idade e, excepcionalmente, na vida adulta.

Estima-se que aproximadamente 5% das crianças epilépticas sejam portadoras desta síndrome, sendo mais comum em indivíduos do sexo masculino do que do sexo feminino. Embora alguns portadores desta patologia aparentem serem perfeitamente normais anteriormente ao surgimento das convulsões, outros já demonstram alguma forma de epilepsia, como, por exemplo, a síndrome de West, observada em torno de 20% dos pacientes da síndrome de LGS, havendo grandes semelhanças entre ambas, fato que sugere uma conexão entre estas síndromes.

Dentre as manifestações clínicas da LGS, a mais típica são as diárias numerosas convulsões, sendo os tipos de crises mais freqüentes: crises do tipo tônico, que comumente são noturnas (90%), vindo seguidas das crises mioclônicas, que habitualmente ocorrem quando o indivíduo realiza esforço excessivo. Outras crises convulsivas também são comuns, como do tipo atônica, atípica ausente, parciais complexas, focalizadas e tônico-clônicas.

A perda de consciência (ausência) causada por esta síndrome é curta, durante em torno de 5 segundos, de começo e fim gradativos. A criança não costuma perder completamente a consciência durante uma crise, e até mesmo, pode responder às perguntas.

Normalmente as crises de ausência são acompanhadas por automatismo, como, por exemplo, andar, movimentos de deglutição, entre outros; por fenômenos vegetativos, como salivação e lacrimejamento; ou por alterações de tônus muscular. Neste último caso, pode ocorrer uma completa atonia limitada à região cefálica.

Em aproximadamente 50% dos casos, os pacientes demonstram associação dos diferentes tipos de crise. Já com relação à freqüência das crises, cerca de metade dos pacientes apresentam mais de uma crise por dia. Constantemente, as crises tônicas ou as ausências repetem-se por horas ou até mesmo dias, adotando, deste modo, as características de um estado do mal.

Comumente, o diagnóstico ou suspeita desta síndrome é uma probabilidade e não uma certeza. Isso ocorre porque as diversas apresentações da síndrome de Lennox-Gastaut confundem-se facilmente com outras patologias. O diagnóstico torna-se mais fácil quando ocorrem ataques epilépticos freqüentes e diversificados, apresentando o padrão clássico no eletroencefalograma.

Uma anamnese detalhada evidencia retardo no desenvolvimento e problemas cognitivos em crianças portadoras da LGS. Também é altamente importante a exclusão de lesões cerebrais orgânicas ou estruturais, alcançado por meio de exames de imagem, como a ressonância magnética ou tomografia computadorizada.

As convulsões causadas por esta síndrome costumam ser resistentes aos tratamentos; todavia, isso não significa que o tratamento não é útil. Dentre as opções encontram-se o uso de anticonvulsivantes, anestésicos, esteróides, entre outros fármacos. Embora, nenhum estudo científico tenha comprovado que algum fármaco possa ser realmente eficaz no tratamento da LGS, o uso de nitrazepam e diazepam tem evidenciado resultados positivos, tanto sobre as crises epilépticas, quanto sobre as alterações eletroencefalográficas.

O prognóstico a longo prazo ainda é desconhecido. Uma vez que o quadro clínico desta síndrome ainda não foi observado em nenhum adulto, acredita-se que a sintomatologia desaparece gradativamente com o passar dos anos para ser permutada por outras manifestações clínicas.

Fontes:
http://www.drpaulosilveira.med.br/visualizar.php?idt=1628516
http://www.ninds.nih.gov/disorders/lennoxgastautsyndrome/lennoxgastautsyndrome.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Lennox%E2%80%93Gastaut_syndrome

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