Síndrome de Parry-Romberg

A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos, os ossos.

Comumente afeta somente um lado da face; todavia, pode estender-se para outras regiões do corpo. Embora ainda não seja conhecida sua real etiologia, acredita-se que se trate de uma moléstia auto-imune, podendo ser uma variante da esclerodermia localizada.

Estima-se que esta desordem afete 1 em cada 700.000 indivíduos. Geralmente inicia-se entre os 5 aos 15 anos de idade, com prevalência mais acentuada em indivíduos do sexo feminino. Foi descrita pela primeira vez no ano de 1825 por Parry e, mais adiante, em 1846, por Romberg.

As manifestações clínicas são diversas, incluindo alterações cutâneas e do tecido conjuntivo, neurológicas, oculares e da cavidade oral.

As alterações faciais geralmente surgem como uma mancha circunscrita na região frontal do couro cabeludo, que, habitualmente, leva à queda capilar no local, além da aparência de uma cicatriz linear em depressão, conhecida como “golpe de sabre”, por assemelhar-se a uma ferida causada por um sabre. Por conseguinte, esta lesão espalha-se, levando à atrofia da pele e seus anexos, juntamente com as estruturas situadas abaixo da mesma, como tecido conjuntivo e/ou os músculos do lado afetado. Como resultado, é observado, na maior parte dos casos, desvio da boca e do nariz para o lado do rosto que foi atingido.

Ocasionalmente, pode haver acometimento da comissura labial, nariz, osso maxilar superior, ao redor dos olhos, fronte, ouvido e/ou região cervical. Pode haver o comprometimento ipsilateral ou contralateral de outras regiões do corpo, como tronco, braço e pernas.

Aproximadamente 45% dos pacientes com esta desordem apresentam sintomas neurológicos, como neuralgia do trigêmio e/ou enxaqueca. Além disso, uma menor porcentagem desses pacientes, cerca de 10%, apresentam alterações motoras, como espasmos musculares no lado contralateral ao lado afetado da face.

A manifestação clínica ocular mais observada é a enoftalmia. Contudo, também pode haver ptose palpebral, miose, vermelhidão da conjuntiva e anidrose facial no lado acometido. Oftalmoplegia, estrabismo, uveíte e heterocromia da íris também podem estar presentes em alguns casos.

Também é comum observar alterações na mucosa oral, língua e dentes, como atraso da erupção dentária, exposição da raiz, dificuldade ou impossibilidade de abrir a boca normalmente. Problemas na articulação temporomandibular também podem estar presentes.

O diagnóstico pode ser alcançado por meio do histórico clínico e quadro apresentado pelo paciente. Os pacientes que evidenciam sintomatologia neurológica, o mais indicado é a realização de uma ressonância magnética.

O tratamento pode ser medicamentoso ou cirúrgico. No primeiro, são utilizados fármacos imunossupressores, como os corticosteroides, azatioprina, ciclofosmfamida e metotrexano.  Já no segundo tipo, podem ser realizadas cirurgias reconstrutivas na face.

Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Parry%E2%80%93Romberg_syndrome
http://www.cro-pe.org.br/revista/v10n4-SUPLEMENTO/18.pdf
http://www.ninds.nih.gov/disorders/parry_romberg/parry_romberg.htm

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