Síndrome de Pierre Robin

A síndrome de Pierre Robin é descrita na literatura médica como uma tríade de anomalias, que se caracteriza pela presença de micrognatia, glossoptose e fissura palatina, sendo que esta última não está presente em todos os casos da síndrome.

Foi descrita pela primeira vez no ano de 1891, por Lannelongue e Menard. Em 1926, Pierre Robin publicou o caso de uma criança que apresentava a sintomatologia completa da síndrome. Na década de 70, esta patologia já era conhecida pelo nome de síndrome de Pierre Robin.

Até o momento, a causa desta patologia não foi elucidada. Sabe-se que a mandíbula do feto cresce lentamente durante o período gestacional, continuando a se desenvolver lentamente também após o nascimento.

As manifestações clínicas presentes nesta síndrome envolvem:

  • Mandíbula muito pequena (micrognatia) e queixo recuado;
  • Retração da língua (glossoptose);
  • Severa dificuldade respiratória em decorrência da presença da micrognatia e da glossoptose;
  • Fenda no palato mole, geralmente em formato de U (80% dos casos) e em formato de V;
  • Úvula bífida em certos casos ou com uma fissura submucosa oculta;
  • Palato ogival;
  • Copiosas infecções de ouvido, que pode resultar em perda da audição (60% dos casos);
  • Deformidades nasais (raras);
  • Malformações dentárias (ocorre em um terço dos casos);
  • Refluxo gástrico e esofagite;
  • Problemas cardiovasculares;
  • Alterações do Sistema Nervoso Central, como atraso da linguagem, epilepsia, atraso no desenvolvimento mental, hipotonia e hidrcefalia.
  • Anomalias músculo-esqueléticas, como sindactilia, falanges displásicas, polidactilia, articulações hiperflexíveis, dentre outras.

O diagnóstico dessa síndrome geralmente é feito após o nascimento, por meio de um exame físico.

O tratamento pode ser de dois tipos: conservador ou cirúrgico. O primeiro geralmente leva a resultados positivos, gerindo a obstrução das vias aéreas por meio de medidas conservadoras, bem como as dificuldades de alimentação. Já o tratamento cirúrgico deve ser realizado em crianças com acentuado desconforto respiratório, através de diferentes procedimentos cirúrgicos, selecionado de acordo com o caso. Juntamente com essa cirurgia, pode optar-se por corrigir a perda auditiva e prevenir futuras complicações na orelha média.

Fontes:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572005000100005&lng=pt&nrm=iso
http://en.wikipedia.org/wiki/Pierre_Robin_syndrome
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview

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