Síndrome de Devic

Por Débora Carvalho Meldau
A síndrome de Devic, também conhecida como doença de Devic ou neuromielite óptica (NMO), é uma doença que leva à desmielinização do sistema nervoso central (SNC), acometendo, em especial, a medula espinhal e os nervos ópticos.

Sua etiologia ainda é incerta; no entanto, acredita-se que exista o envolvimento de um mecanismo imunológico de dano tecidual. Estudos evidenciam a presença de anticorpos antiEpstein Barr em pacientes portadores da afecção e possível associação com tuberculose. Alguns pesquisadores associam esta moléstia com a esclerose múltipla, e outros, com encefalomielite aguda disseminada. O processo de desmielinização é secundário e pode estar ligado a diferentes fatores, como vacina anti-rábica, intoxicações, entre outros.

Afeta mais comumente a população asiática, africana e sul-americana, com incidência inferior a 1% na população caucasiana. Sua proporção é de três a cinco vezes mais elevada no sexo feminino, iniciando-se, em média, aos 40 anos de idade.

Dentre as manifestações clínicas encontram-se a associação simultânea ou sequencial da mielite transversa, extensa longitudinalmente, e neurite óptica uni ou bilateral. Em aproximadamente 80%, ocorre a forma recidivante. A forma monofásica é caracterizada por somente um episódio de mielite transversa e neurite óptica de ocorrência simultânea ou espaçada por alguns dias.

O diagnóstico pode ser obtido através da análise do líquido cefalorraquidiano que, na fase aguda, evidencia pleocitose e aumento da proteinorráquia, com certa particularidade que não ocorrem na esclerose múltipla. No ano de 2005, foi identificado um biomarcador específico para a doença de Devic, o auto-anticorpo NMO-IgG. Acredita-se que este último seja um anticorpo monoclonal de linfócitos B relacionado com a ativação da cascata do complemento e recrutamento das células inflamatórias.

Com respeito a exames de imagem, a ressonância magnética vertebro-medular evidencia lesões em certas vértebras. Em até 60% dos pacientes, são observadas lesões na ressonância magnética cerebral, inicialmente considerada como critério diagnóstico de exclusão.

A terapêutica visa tratar a crise, controlando a doença desencadeante e a sintomatologia.

O prognóstico é reservado, com severa repercussão funcional. A sobrevida após 5 anos gira em torno de 68% para a forma recidivante, enquanto que para a forma monofásica, esse número sobe para 90%, sendo que a principal causa de morte é decorrente do comprometimento respiratório.

Fontes:
http://www.scielo.br/pdf/jped/v77n6/v77n6a17.pdf
http://gerovida.blog.br/2010/08/01/doenca-de-devic/
http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2010-23/2/263-266.pdf

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