Pentalogia de Cantrell

A pentalogia de Cantrell trata-se de uma malformação rara, descrita pela primeira vez no ano de 1958, que se caracteriza por defeitos na linha média do corpo.

Estima-se que afete 1 em cada 65.000 a 200.000 nascidos vivos, afetando mais indivíduos do sexo masculino do que do feminino (2:1). Alguns casos desta desordem têm sido associados com anormalidades cromossômicas, como trissomia do cromossomo 18 (síndrome de Edwards).

As manifestações clínicas incluem:

  • Defeito na porção baixa do esterno;
  • Defeito na porção anterior do diafragma;
  • Defeito da parede abdominal supra-umbilical;
  • Defeito no pericárdio diafragmático;
  • Defeito intra-cardíaco congênito.

Os defeitos cardíacos que podem ser encontrados neste distúrbio englobam comunicação interventricular, comunicação interatrial, tetralogia de Fallot e divertículo de ventrículo esquerdo.

O diagnóstico pode ser feito por meio de exames de imagem, como ressonância magnética em associação com a ultrassonografia, ainda no período pré-natal.

O prognóstico é reservado e fica na dependência da malformação envolvida no processo. Os recém-nascidos com esta desordem normalmente morrem dentro das primeiras horas após o nascimento.

O tratamento consiste na tentativa imediata do reparo cirúrgico das estruturas malformadas, o que nem sempre leva aos resultados esperados.

Fontes:
http://www.fetalmed.net/item/pentalogia-de-cantrell.html
http://www.scielo.br/pdf/rbccv/v10n4/v10n4a07.pdf
http://seer.ufrgs.br/hcpa/article/viewFile/28434/22205

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