Síndrome de Cimitarra

A síndrome de cimitarra, também conhecida como síndrome venolobular pulmonar, consiste em uma rara doença decorrente da presença de uma veia anômala responsável por drenar algum ou todos os lobos do pulmão direito.

A primeira descrição desta patologia foi feita por Cooper e Chassinat, no ano de 1836, sendo que o primeiro tratamento cirúrgico da mesma foi descrito apenas no ano de 1956, por Kirling e colaboradores.

Esta síndrome representa aproximadamente 3% dos casos de drenagem anômala das veias pulmonares e é observada em 0,4% a 0,7% das autópsias em adultos, predominando em indivíduos do sexo feminino.

A veia anômala assemelha-se a uma espada turca chamada cimitarra, vindo daí o nome da síndrome. Esta veia geralmente drena para a veia cava inferior. Contudo, existem outros possíveis pontos de drenagem que são a veia porta, o átrio direito e as veias hepáticas.

Esta anomalia habitualmente surge acompanhada de hipoplasia pulmonar direita, anormalidades da árvore brônquica, dextrocardia, suprimento arterial sistêmico para o pulmão direito originário da aorta ou artérias braquiais. Simultaneamente, há presença de anomalias cardíacas congênitas em parte dos casos, como: defeito do septo ventricular e/ou atrial, ducto arterial patente, coarctação da aorta e tetralogia de Fallot.

Outras malformações que podem estar relacionadas com a síndrome de cimitarra são a enventração do hemidiafragma direito, anormalidades vertebrais, hipospádia, ureter duplo e duplicação uretral.

A síndrome pode apresentar-se sob duas formas clínicas:

  • Forma infantil: caracterizada por um grande shunt entre as artérias que irriga a parte inferior do pulmão direito. Geralmente associa-se à hipertensão pulmonar, com prognostico reservado.
  • Forma adulta: caracterizada por um curto-circuito entre as veias pulmonar direita e cava inferior. Apresentam excelente expectativa de vida e não desenvolvem hipertensão pulmonar.

A sintomatologia pode envolver dispneia, cianose, fadiga, pneumonias copiosas e até falência cardíaca congestiva.

O diagnóstico é feito através de exames de imagiologia, como a radiografia torácica, angiografia por tomografia computadorizada e angiorressonância. Os exames evidenciam uma imagem semelhante a um sabre turco (cimitarra), que se trata, na verdade, de um vaso venoso grande.

Para o tratamento desta patologia, é indicada a cirurgia nos casos de pacientes com shunt E-D (da esquerda para a direita) maior do que 50%, infecções pulmonares recorrentes, hemoptise, malformações cardíacas e síndrome de cimitarra na forma infantil sintomática.

Fontes:
http://www.jornaldepneumologia.com.br/PDF/2000_26_6_8_portugues.pdf
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_la_cimitarra

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