Síndrome de Eisenmenger

A síndrome de Eisenmenger é a forma mais avançada da hipertensão arterial pulmonar ligada a defeitos cardíacos congênitos.

Foi em 1897 que o médico austríaco Viktor Eisenmenger publicou o caso de um paciente que apresentava cianose e dispneia desde a infância e que faleceu aos 32 anos de idade com hemoptise maciça. Nos dias de hoje, o nome Eisenmenger remete a diversos conceitos distintos, todos ligados à hipertensão pulmonar.

Esta síndrome trata-se de um aumento da pressão pulmonar a níveis sistêmicos, resultante do aumento da resistência vascular pulmonar, com shunt venoso reverso ou bidirecional, através de um defeito congênito. Isso resulta em um fluxo sanguíneo maior do que o normal, dirigindo a pressão em direção aos pulmões.

Diversos defeitos congênitos podem implicar no desenvolvimento de doença vascular pulmonar, como comunicações interventriculares, persistência do ducto arterioso e defeitos do septo interventricular.

As manifestações clínicas incluem:

  • Cianose;
  • Elevada contagem de eritrócitos;
  • Inchaço das pontas dos dedos;
  • Arritmia cardíaca;
  • Desordens hemorrágicas;
  • Tosse com sangue;
  • Deficiência de ferro;
  • Problemas renais;
  • Gota, em raros casos;
  • Litíase biliar.

Suspeita-se do diagnóstico devido às manifestações clínicas. A confirmação é feita por meio da radiografia torácica, que evidencia o fluxo das artérias quase que exclusivamente na região do hilo torácico e poucos vasos na periferia dos pulmões, denominada imagem de árvore podada. No coração, é possível observar aumento do ventrículo direito e grande dilatação da artéria pulmonar.

O tratamento ideal é o preventivo, por meio da correção cirúrgica precoce dessas anomalias congênitas, antes que ocorra hipotensão pulmonar. Após a ocorrência desta última, a única solução definitiva é o transplante de coração e pulmão, o qual é associado à elevada taxa de mortalidade e morbidade.

Fontes:
http://sociedades.cardiol.br/sbc-rs/revista/2004/01/artigo01.pdf
http://www.insuficienciacardiaca.org/pdf/4_vol5_10/197_Sindrome_de_Eisenmenger_y_CIA_PG.pdf
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0066-782X2008000500015&script=sci_arttext
http://en.wikipedia.org/wiki/Eisenmenger's_syndrome

AVISO LEGAL: As informações disponibilizadas nesta página devem apenas ser utilizadas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.
Arquivado em: Síndromes