Síndrome de Melkersson-Rosenthal

A síndrome de Melkersson-Rosenthal refere-se a uma desordem neurológica rara, caracterizada pela tríade edema orofacial, paralisia facial recorrente e fissura lingual.

Foi relatada pela primeira vez por Hubschman, no ano de 1894 e, por conseguinte, por Rossolino, em 1901. O primeiro relatou a associação entre a paralisia facial periférica com o edema facial, enquanto que o segundo adicionou a frequente presença de enxaqueca ao quadro. Mais tarde, em 1928, Melkersson relatou detalhadamente o caso de uma mulher de 35 anos que apresentou paralisia facial recorrente e edema facial e, posteriormente Rosenthal aglutinou às características da síndrome, a presença da língua fissurada, firmando a descrição clássica do transtorno.

Estima-se que este transtorno afete aproximadamente 0,08% da população mundial, embora seja provável que muitos casos não sejam notificados.

Costuma surgir durante a infância ou início da adolescência. Após ataques recorrentes, o inchaço pode aumentar e persistir, tornando-se permanente.

Os sintomas podem ocorrer simultaneamente ou isoladamente, com intervalo que varia de meses a anos. São raros os quadros que apresentam a tríade, habitualmente, configuram-se pela manifestação de apenas um ou dois sintomas.

O principal achado é o edema orofacial, que é indolor, não eritematoso, não pruriginoso e assimétrico. Costuma surgir no lábio superior, podendo alcançar de duas a três vezes de seu tamanho normal. Também pode ser observado nas bochechas, lábio inferior, nariz, pálpebras, mucosas dos maxilares e região temporal. O edema pode ser uni ou bilateral, normalmente surgindo ipsilateralmente à paralisia, quando esta também se encontra presente.

Com relação à paralisia facial, esta pode ser uni ou bilateral, completa ou incompleta e costuma surgir antes dos 20 anos de idades, comumente resultando em recuperação total. Ao passo que a doença progride, os episódios de paralisia tornam-se mais frequentes e duradouros, podendo afetar o nervo corda do tímpano, afetando a gustação de parte da língua.

A língua fissurada, também chamada de língua plicata, trata-se de um achado comum da síndrome em questão. Considera-se uma variação anatômica de portadores desta desordem, não representando significado patológico. Embora esse achado seja comum, não é imprescindível para o estabelecimento do diagnóstico da síndrome de Melkersson-Rosenthal.

Outras manifestações clínicas menos significativas que podem ser encontradas nesta síndrome incluem:

  • Enxaqueca;
  • Comprometimento de outros pares cranianos;
  • Disfunção das glândulas salivares, lacrimais e de motilidade pupilar;
  • Hiperhidrose;
  • Hiperacusia;
  • Acroparestesia;
  • Epífora;
  • Hipergeusia;
  • Alterações oftálmicas, como lagoftalmo, ceratite por exposição, blefarocalasia, neurite retrobulbar, dentre outras.

Não se sabe ao certo ainda a causa desta síndrome. Contudo, diversas teorias tentam explicá-la, englobando fatores genéticos, alérgicos e infecciosos.

Para o tratamento desta desordem, os corticosteroides têm sido utilizados para tratar o edema e a paralisia facial, pois esses fármacos podem diminuir o edema do nervo e acelerar a melhora clínica do quadro de paralisia. Antibioticoterapia sistêmica também tem sido utilizada, porém apresentando resultados questionáveis.

Fontes:
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Melkersson-Rosenthal
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0034-72992002000500024&script=sci_arttext
http://www.revistacirurgiabmf.com/2006/v6n1/pdf%20v6n1/4.pdf

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