Síndrome de Swyer-James-MacLeod

A síndrome de Swyer-James-MacLeod, também conhecida como síndrome do pulmão hiperluzente unilateral, trata-se de uma desordem rara ligada à bronquite e bronqueolite obliterante.

Foi primeiramente descrita por Swyer e James, no ano de 1953, em um menino de 6 anos de idade e é caracterizada por hipoplasia e/ou agenesia das artérias pulmonares, resultando em hipoperfusão das artérias pulmonares.

Embora a patogênese ainda não tenha sido completamente elucidada, acredita-se que uma infecção respiratória preceda (na infância ou adolescência) o surgimento desta síndrome.

As manifestações clínicas variam. Alguns pacientes são assintomáticos; todavia, nos que não são a síndrome inicia-se com tosse crônica produtiva, dispneia e hemoptise. Em parte dos casos habitualmente o paciente apresenta histórico de infecções respiratórias durante a infância, especialmente de etiologia viral.

Durante o exame físico, o médico pode observar a presença de diminuição do murmúrio vesicular, estertores e roncos em todo o pulmão envolvido, hiperressonância e um hemitórax que varia de normal a pequeno do lado acometido. Já o teste de função pulmonar aponta obstrução ventilatória de leve a moderada.

O diagnóstico normalmente é estabelecido na infância em pacientes sintomáticos. Todavia, quando o paciente é assintomático, o diagnóstico costuma ser tardio, quando o mesmo realiza uma radiografia torácica por outros motivos. Nesses casos, observa-se uma radioluzência pulmonar anormal situada somente em um dos lados do pulmão (unilateral), com redução do padrão vascular, um tamanho normal ou reduzido do pulmão acometido.

A cintilografia ventilatório-perfusional tem como objetivo encontrar a afecção não diagnosticada no pulmão contralateral, além de contribuir com o diagnóstico diferencial. Outra opção, considerada mais sensível do que a radiografia e a cintilografia, é a tomografia computadorizada. Esta última é mais eficiente na evidenciação de regiões pulmonares hiperluzentes e superior ao apontar sua extensão e distribuição.

O tratamento desta síndrome é conservador, baseado nos sintomas apresentados pelo paciente. O uso de antibióticos tem sido sugerido, mas habitualmente é reservado para episódios de pneumonia bacteriana aguda. Já a ressecção cirúrgica das partes pulmonares envolvidas é indicada para pacientes com bronquiectasias localizadas, nos quais os sintomas levam ao comprometimento de suas atividades diárias.

Fontes:
http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Swyer-James-McGLeod
http://emedicine.medscape.com/article/361906-overview
http://www.jornaldepneumologia.com.br/PDF/1999_25_1_10_portugues.pdf
http://jmedicalcasereports.com/content/5/1/2

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