A doença de Paget foi descrita pela primeira vez, no ano de 1877, pelo médico Inglês Sir James Paget. Existem dois tipos dessa doença:
- Doença de Paget dos ossos;
- Doença de Paget da mama;
Esta é uma condição benigna, sistêmica, que causa uma alteração na veloci
dade do metabolismo ósseo. A progressiva destruição dos ossos do organismo, com conseguinte reconstrução de um osso desorganizado, resulta de uma elevada velocidade de reabsorção e reconstrução óssea.
Não se conheci sua etiologia, mas sabe-se que fatores ambientais e hereditários podem facilitar o surgimento da afecção.
Pode acometer qualquer osso, mas é mais comum sua apresentação na pélvis, fêmur, crânio, tíbia, coluna vertebral, clavícula e úmero.
Sua apresentação na população jovem (abaixo de 40 anos de idade) é infreqüente. Indivíduos do sexo masculino apresentam 50% de chances a mais de desenvolver a doença, quando comparado com as mulheres. Possui uma maior prevalência em países europeus (com exceção da Escandinávia), Austrália e Nova Zelândia; é particularmente freqüente na Inglaterra.
Durante o mecanismo normal de renovação da matriz óssea, os osteoclastos (destrói matriz velha) e os osteoblastos (sintetiza matriz nova) trabalham em equilíbrio para manutenção de adequada matriz óssea. Nessa doença, essas células tornam-se hiperativas em certas regiões do osso, elevando significativamente a velocidade de renovação óssea. Essas áreas hiperativas aumentam; todavia, são mais frágeis devido à sua estrutura anormal.
Normalmente, esta doença é assintomática. No entanto, certas manifestações clínicas podem estar presentes, como rigidez articular e cansaço, que se desenvolve lenta e sutilmente. Pode haver dor intensa, exacerbada durante a noite. A hipertrofia óssea pode levar à compressão de nervos (aumento assim a dor), resultando em deformação óssea. Pode causar uma dolorosa artrose nas articulações adjacentes.
Quando há um aumento dos ossos do crânio, há, conseqüentemente, um aumento do tamanho da cabeça, com ligeira proeminência das regiões das sobrancelhas e testa. Isso pode resultar em uma perda auditiva, devido à lesão gerada no ouvido interno; cefaléias resultantes da compressão dos nervos e dilatação das veias do couro cabeludo podem ser observadas nessa condição. Pode haver alargamento das vértebras, fragilizando-se e deformando-se, levando à redução na altura dos ossos. Estas, por sua vez, podem comprimir nervos da medula espinhal, resultando em rigidez, formigamento, fraqueza e paralisia dos membros inferiores. Caso os ossos pélvicos sejam acometidos, o paciente pode apresentar as pernas arqueadas e dar passos curtos e instáveis. O osso anormal evolui para malignidade em apenas 1% dos casos.
O diagnóstico normalmente é acidental, quando realiza-se exames radiológicos por outros motivos. Contudo, pode-se desconfiar do diagnóstico devido ao quadro apresentado pelo indivíduo. A confirmação diagnóstica se dá através de radiografias e exames laboratoriais de sangue que quantificam o nível da enzima fosfatase alcalina. Uma cintilografia óssea possibilita verificar quais os ossos que estão sendo afetados.
O tratamento é indicado apenas em casos nos quais o paciente apresenta dor óssea, ou que há acometimento de áreas de perigo, como a coluna vertebral ou articulações dos membros inferiores. Habitualmente, utiliza-se na terapêutica bifosfonatos (etidronato, alendronato, pamidronato), durante 6 meses, sendo que estes fármacos normalmente não são utilizados em pacientes com problemas renais, ou que apresentem histórico de esofagite ou problemas dispépticos.
Fontes:
http://www.copacabanarunners.net/doenca-paget.html
http://mmspf.msdonline.com.br/pacientes/manual_merck/secao_05/cap_048.html
http://www.projetodiretrizes.org.br/5_volume/17-DoencaPaget.pdf
http://pt.wikipedia.org/wiki/Doença_de_Paget_do_osso
http://www.manualmerck.net/?id=74
http://files.bvs.br/upload/S/1413-9979/2007/v12n4/a0004.pdf
http://www.medipedia.pt/home/home.php?module=artigoEnc&id=375
Texto originalmente publicado em https://www.infoescola.com/doencas/doenca-de-paget-dos-ossos/