Ectopia cordis

A ectopia cordis (palavra oriunda do latim: “fora/longe” + “coração”) consiste em uma malformação congênita, na qual o coração encontra-se completa ou parcialmente fora do tórax. Embora na maior parte dos casos de ectopia cordis o coração se projete através de uma divisão do osso esterno, também pode ser encontrado em outras partes do corpo.

Estima-se que ocorre em 8 a cada 1 milhão de nascimentos. Tipicamente é classificada de acordo com a localização ectópica do coração, incluindo:

  • Região cervical;
  • Região torácica;
  • Região toracoabdominal;
  • Região abdominal.

Esta malformação resulta de uma falha na maturação da linha média da mesoderme e da formação da parede ventral do corpo durante o desenvolvimento embrionário. Defeitos na formação da parede ventral do corpo deixam o coração desprotegido pelo pericárdio ou pelo esterno.

Os defeitos mais comuns relacionados à ectopia cordis envolvem:

O prognóstico fica na dependência de três fatores, que são:

  • Localização do defeito;
  • Amplitude do deslocamento cardíaco;
  • Presença ou não de defeitos intracardíacos.

Costuma levar à morte logo após o nascimento. Têm sido desenvolvidas novas formas de tratamento; todavia, a taxa de mortalidade ainda é alta.

Fontes:
http://en.wikipedia.org/wiki/Ectopia_cordis
http://www.marloscoelho.com.br/conteudo.php?acao=deformidade&area=deformidade_deformidadesexternais&idioma=1
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-76382007000200015

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