Síndrome Poliglandular Autoimune

A síndrome poliglandular autoimune (SPA) trata-se de um transtorno órgão-específico que atinge diversas glândulas endócrinas, sendo estas, por sua vez, destruídas gradativamente pela ação de auto-anticorpos.

Existem quatro tipos de SPA, divididas de acordo com a combinação das glândulas acometidas: SPA tipo 1, SPA tipo 2, SPA tipo 3 e SPA tipo 4.

SPA tipo 1

Também conhecida pelo acrônimo APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy), comumente é observada durante a infância, caracteriza-se pela presença de, no mínimo, dois de três manifestações clínicas principais, que são: hipoparatireoidismo, candidíase mucocutânea crônica e doença de Addison.

Nos casos de irmãos de pacientes com a SPA tipo 1, o diagnóstico desses é estabelecido desde que uma das manifestações principais ou a presença de distrofia ectodérmica seja confirmada.

As manifestações clínicas classificadas como menores (minor) são hipogonadismo primário, disfunção tireoidiana autoimune, diabetes mellitus tipos 1, hipofisite, gastrite autoimune, síndrome de má absorção, vitiligo, alopecia, hepatite crônica ativa, colelitíase, síndrome de Sjögren, déficit de IgA, hipergamaglobulinemia policlonal, neoplasias e asplenia adquirida.

SPA tipo 2

Neste tipo, é imprescindível que o paciente apresente doença de Addison, acompanhada de uma das duas manifestações clínicas principais: disfunção tireoidiana autoimune (Síndrome de Schimidt) e/ou diabetesmellitus tipo1 (síndrome de Carpenter).

Para que seja fechado o diagnóstico de SPA tipo 2 potencial é necessário que peno menos uma dos dois transtornos necessários para o diagnóstico (doença de Addison e disfunção tireoidiana autoimune ou diabetesmellitus tipo1) encontre-se em uma fase assintomática, com marcadores de autoimunidades positivos, mas sem que haja comprometimento funcional evidente por provas de estimulação.

A classificação de subclínica para a SPA tipo 2 ocorre quando no mínimo uma das duas desordens necessárias para o diagnóstico não seja clinicamente evidente.

SPA tipo 3

Neste tipo há associação entre disfunção tireoidiana autoimune e outro transtorno autoimune que não seja a doença de Addison, hipoparatireoidismo ou candidíase mucocutânea crônica.

Este tipo de SPA pode ser subdividida em classes, de acordo com o tipo de desordem associada à disfunção tireoidiana autoimune, que são:

  • Subclasse A: associação entre o diabetes mellitus tipo 1, síndrome de Hirata, hipogonadismo ou hipofisite.
  • Subclasse B: engloba a gastrite autoimune, doença celíaca, doença inflamatória intestinal, hepatite auto-imune, cirrose biliar primária ou colangite esclerosante.
  • Subclasse C: quando há, juntamente com a disfunção tireoidiana autoimune, a presença de vitiligo, alopecia, miastenia gravis, stiff-man syndrome, esclerose múltipla, anemia hemolítica ou trombocitopenia autoimune.
  • Subclasse D: quando há a presença de desordem reumatológica associada, lúpus eritematoso sistêmico, doença mista do tecido conjuntivo, síndrome de Sjögren, síndrome anti-fosfolípido, esclerose sistêmica, artrite reumatoide, artrite reacional ou vasculites.

SPA tipo 4

Quando há a associação de pelo menos duas desordens autoimunes que não estão englobadas nas previamente descritas nas SPA.

O diagnóstico de SPA tipo 4 é fechado quando houver a presença de doença de Addison autoimune e gastrite autoimune, excluindo a diabetes mellitus tipo 1, disfunção tireoidiana autoimune, hipoparatireoidismo e candidíase mucocutânea crônica.

A gestão deste transtorno consiste no tratamento de cada desordem, similarmente ao proposto se estas fossem diagnosticadas isoladamente.

Fontes:
http://www.spedm.org/media/7-Pratica_Clinica-SPEDM_Vol-5_numero-2-20121111-180153.pdf
http://www.ued-ham.org.br/pdf/poster/endorecife 2011/Prazeres%20PA,%20et%20al.pdf

AVISO LEGAL: As informações disponibilizadas nesta página devem apenas ser utilizadas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.
Arquivado em: Síndromes