Síndrome Hipereosinofílica

A síndrome hipereosinofílica refere-se a um distúrbio raro, caracterizado pelo aumento persistente, por mais de 6 meses, de eosinófilos na corrente sanguínea (≥ 1500 eosinófilos/mm3), tipicamente variando entre 30 a 70% da contagem total de leucócitos, sem causa aparente.

Clinicamente, a pele é o órgão que fica mais comprometido, evidenciando dermatografismo, angioedema e rash. Contudo, também pode comprometer o coração, mais especificamente o endocárdio; sistema nervoso, tanto o central quanto o periférico, levando à ataxia, alterações cognitivas e de comportamento, espasticidade, polineuropatia periférica e infartos cerebrais resultantes de tromboembolismo e alterações hematológicas. No sistema respiratório, mais especificamente nos pulmões, apresenta-se com pneumopatias eosinofílicas.

Existem duas formas da síndrome hipereosinofílica, que são:

  • Mieloproliferativa: transtorno hematológico que compõe o grupo das leucemias, evidenciando displasia no mielograma, hepatoesplenomegalia e elevados níveis de vitamina B12. Além disso, como complicação do quadro, indivíduos com esta forma da síndrome tipicamente apresentam endomiocardiofibrose. Tudo leva a crer que os mastócitos também estão envolvidos, principalmente nos casos de reações fibróticas. Em exames laboratoriais observam-se níveis aumentados de triptase em associação com as complicações cardíacas.
  • Linfocítica: resulta de uma proliferação de células Th2 com produção exacerbada de citocinas (IL-3, GM-CSF e, em especial, IL-5). Os órgãos mais afetados nesta variante são os que os eosinófilos normalmente são direcionados, como superfícies das mucosas do trato respiratório, gastrointestinal e da pele. Nesta variante, o nível de IgE comumente encontra-se aumentado. O prognóstico a curto praxo é melhor nessa variante, por não haver comprometimento cardíaco; todavia, a longo prazo, pode haver evolução do quadro para malignização (linfoma).

O diagnóstico é baseado em critérios estabelecidos por Chuside e colaboradores e incluem: eosinofilia persistente (≥ 1500 eosinófilos/mm3) por, no mínimo, 6 meses, em associação com os sinais ligados à eosinofilia; comprometimento de pelo menos um órgão devido à eosinofilia; e falta de causa conhecida para o aumento dos níveis de eosinófilo, como uso de fármacos, presença de parasitas, malignidade, vasculite ou eosinofilia pulmonar.

O tratamento envolve o uso de corticosteroides, bem como outros fármacos, como anti-IL-5

Fontes:
http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_hipereosinof%C3%ADlica
http://files.bvs.br/upload/S/1679-1010/2010/v8n2/a016.pdf
http://www.medicinageriatrica.com.br/tag/sindrome-hipereosinofilica/

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